血小板减少性紫癜

1、血小板减少性紫癜的治疗原则：

不同类型的血小板减少性紫癜有不同的治疗方案。ITP为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗的目的是使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率；TTP病情较凶险，病死率较高。对高度疑似和确诊病例，应尽快治疗。

2、治疗方法：

（1）对因治疗：

1）药物诱发的溶血性贫血，应立即停药并避免再次用药。

2）感染引起的血小板减少性紫癜患者需抗感染治疗。

3）有肿瘤等疾病患者需要积极治疗原发病。

（2）急性期治疗：

原发性免疫性血小板减少症（ITP）：

对于伴消化系统、泌尿生殖系统、中枢神经系统、其他部位的活动性出血，或即将分娩、需急诊手术的重症ITP患者，需输注血小板、静脉滴注丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静注，无效者需使用重组人活化因子Ⅷ。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

1）血浆置换法。合并严重肾功能衰竭者，血浆置换法需与血液透析联合应用。严重出血可危及生命者，需输注血小板。

2）免疫治疗。常用糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白等，适用于发作期TTP患者。

3）静脉滴注免疫球蛋白，适用于血浆置换无效或多次复发者。

4）贫血症状严重者可输注浓缩红细胞。

（3）药物治疗：

ITP一线治疗：

1）糖皮质激素：常用药物为泼尼龙、地塞米松等。

2）丙种球蛋白：适用于ITP急性期及糖皮质激素治疗不耐受者。

ITP二线治疗

1）促血小板生成药：常用药物有重组人血小板生成素、艾曲泊帕等。适用于糖皮质激素治疗无效或难治性ITP者。

2）抗CD20单克隆抗体：用于对糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂无效的难治性患者。

3）免疫抑制剂：常用药有长春新碱、环孢素等。

4）雄激素：常用药为达那唑。

其他

病情稳定后可使用抗血小板药物，常用药有潘生丁、阿司匹林等，可一定程度减少复发。

（4）手术治疗：脾切除手术适用于常规糖皮质激素治疗4-6周无效，病程迁延6个月以上或糖皮质激素虽有效，但维持量>30mg/d或有糖皮质激素使用禁忌证者。