溶血性贫血

一、病因治疗

针对HA发病机制的治疗。如：

1、药物诱发的溶血性贫血，应立即停药并避免再次用药。

2、自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等。

3、感染引起的HA患者需要抗感染治疗。

4、对于极重度贫血短期内可能危及生命，或有冠心病、心衰等基础疾病者，医生会予以输血治疗。

二、药物治疗

1、叶酸：在溶血活动期补充叶酸可预防因红系增生所致的叶酸耗竭。

2、糖皮质激素：常用泼尼龙口服，急性溶血者可用地塞米松、甲泼尼龙等静脉滴注。

3、免疫抑制剂：用于糖皮质激素和脾切除都不缓解或有脾切除禁忌症等情况的患者，常用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素等。

4、雄激素：常用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。

5、利妥昔单抗：用于对糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂无效的难治性患者。

6、免疫球蛋白：严重溶血、输血依赖或激素治疗不佳时，医生会予以大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗。

三、手术治疗

1、脾切除手术

脾切除适用于输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者；或对激素治疗无效、有激素应用禁忌症或不耐受的溶血性贫血患者。

2、异基因造血干细胞移植

适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血导致的溶血性贫血以及合并严重骨髓衰竭和血栓反复发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。