结节性多动脉炎

PAN经常急性起病，表现为多系统受累，常伴有前驱症状，如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等，从数周至数月不等；也有少数患者呈暴发性起病，严重者病变迅速发展，甚至死亡。

典型症状

1、全身症状

起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括发热、乏力、食欲缺乏、体重下降等。

2、神经系统症状

PAN患者多有神经系统受累。多为周围神经病变，以多发性单神经炎最常见，表现为外周神经支配区域的疼痛和放射性的感觉异常，很少进展为袜套样改变，数小时或数天后可出现同一外周神经的运动功能异常；中枢神经系统受累可表现为抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

3、骨骼肌肉系统症状

该系统受累较常见，主要表现为肌痛、关节痛。

4、皮肤症状

表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。

5、胃肠道症状

胃肠道受累是PAN最严重的表现之一，以腹痛最常见，为持续性钝痛，进食后加重。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。

6、泌尿生殖系统症状

肾中小动脉受累，主要表现为肾小球肾炎；肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成，可形成多发性微动脉瘤和狭窄，动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹腔内大出血。此外，睾丸和卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。

7、心血管系统症状

心脏受累表现为心脏损害，是引起死亡的主要原因之一，可表现为充血性心力衰竭、心包炎、心肌梗死、心包积液等。

8、眼部症状

PAN的眼部表现主要包括视网膜血管炎、视网膜脱离以及絮状斑点。

并发症

1、高血压

在本病中比其他血管炎发生率高，多为高肾素性高血压，高血压是肾动脉炎和肾小球肾炎的后果，部分可呈严重高血压或恶性高血压。

2、肾衰竭

肾小球缺血和肾动脉血管炎可引起肾衰竭，重者导致死亡。