先天性胆管扩张症

疾病解析

先天性胆管扩张症

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 肝胆胰外科

检查项目：

疾病症状：: 发热、腹部肿块、右上腹痛

注意事项：

什么是先天性胆管扩张症？: 先天性胆管扩张症，是指原因不明的以肝内外胆管异常扩张为主要特征的先天性胆管畸形。病因尚不明确，目前认为与先天发育异常等因素有关。根据胆管扩张的形式将其分为囊肿型和梭状型，一般扩张超过5mm才可确诊。患者多为婴幼儿或儿童，主要表现为三个主要特征性症状，分别是右上腹疼痛，黄疸，右上腹囊性肿块。

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为什么会有小儿先天性胆管扩张

小儿先天性胆管扩张是最常见的先天性胆道畸形，女性的发病率高于男性。先天性胆管扩张又叫先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、原发性胆总管扩张等等，主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，部分患者会伴有肝内胆管扩张的先天性畸形情况。除肝外胆管扩张外，约四分之一的患者合并出现肝内胆管扩张。在临床上，患者多出现黄疸、腹部绞痛和腹部包块等情况。

为什么会有小儿先天性胆管扩张

目前为止，小儿先天性胆管扩张的病因尚未完全明确，医学界中各说纷纭。关于该病的病因曾经出现过病毒感染学说、肌肉发育不良学说、胚胎期胆管空化异常学说和胆总管远端神经学说等等。

上世纪70年代，日本学者古味信彦将小儿先天性胆管扩张与胰胆管合流异常联系在一起，引起了相关领域学者们的关注。现今，大部分学者都认为胆管扩张属于先天性疾病，与胆道胚胎发育畸形、胆总管末端梗阻、遗传、胆总管远端神经和肌肉发育不良等因素有关。

如何治疗小儿先天性胆管扩张

治疗小儿先天性胆管扩张的唯一方法就是手术方式，尽量为患者解除胆总管的梗阻，使得胆汁可以通畅地排向肠道。上世纪70年代以前，国内外医学者多采取外引流手术或内引流手术来治疗该病。术后短期内疗效良好，但是容易出现胆道结石、囊肿感染、吻合口狭窄等严重并发症，术后死亡率高达30%左右。近年来，随着医疗技术的进步，小儿先天性胆管扩张的术后死亡率已经低至4%。

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先天性胆管扩张怎么办

先天性的胆管扩张，是由于胆管的发育异常导致的，临床上把先天性的胆管扩张，分为五种类型，第一种类型为胆总管囊状扩张，第二种为胆总管憩室样扩张，第三种为胆末端囊状扩张，第四种为肝内外胆管扩张，第五种为肝内胆管扩张。当发生先天性胆管扩张的时候，需要进行手术治疗，比如做扩张的胆管切除，以及胆肠吻合术，肝内胆管扩张，又称肝内胆管囊肿，常常需要进行肝移植来进行治疗。

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