原发性硬化性胆管炎

起病隐匿，15%～55%的病人诊断时无症状。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性，常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。

典型症状

本病患者的常见表现为黄疸和瘙痒，黄疸呈波动性、反复发作，其他可有乏力、体重减轻和肝脾大等。

伴随症状

1、可伴有中低热或高热及寒战。

2、反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染。

3、还易伴随胰腺炎、糖尿病以及自身免疫性甲状腺炎等多种自身免疫病。病情发展

患者临床表现多样，起病隐匿，15%～55%的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现肝功能慢性胆汁淤积指标（ALP）升高而诊断，或因炎症性肠病进行肝功能筛查时诊断；出现慢性胆汁淤积者大多数已有胆道狭窄或肝硬化。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性，常会被忽略而影响早期诊断。超过50%的患者在出现临床症状后的10～15年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植治疗。

并发症

可并发脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、代谢性骨病等全身并发症以及胆结石、胆管梗阻性狭窄、细菌性胆管炎、胆管上皮癌等局部并发症。合并炎症性肠病患者并发结肠不典型增生及结肠癌的风险明显增加。