小儿肝衰竭患儿的临床表现主要为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,还存在原发病的症状。患儿常可出现食欲减退、恶心、呕吐、黄疸、腹水、烦躁、出血等症状。
典型症状
1、进行性肝损害
(1)患儿消化道症状明显加重,如食欲减退、恶心、呕吐、 腹胀、腹泻等;
(2)黄疸迅速加深,一般均为中度以上;
(3)可能由于儿童肝脏网状支架不易塌陷,肝脏反应性增生较快,早期可出现肝脏肿大,随病情进展,肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;
(4)较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。
2、颅内压增高
多数患儿伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起;年长患儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。
3、出血现象
患儿可有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见;严重时内脏出血,以消化道出血发生最多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。
4、肝性脑病
(1)前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的便溺现象等,可有扑翼样震颤。
(2)昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱、 睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。
(3)木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。
(4)昏迷期:神志不清,不能唤醒。浅昏迷时,对不适体位和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥。
(5)苏醒期:逐渐好转,能回答问题。
并发症
可并发低钾血症、低蛋白血症、低钠血症等电解质紊乱,以及低血糖、继发感染、肝肾综合征等多种疾病。