肝豆状核变性

肝豆状核变性有称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，通常发生在儿童和青少年时期，还有少数在成年期发病。发病年龄大多是在5到35岁之间，通常男性稍微多于女性。病情是呈缓慢发展状态，会有阶段性的缓解或者加重，也有进展迅速者。主要突出表现是神经症状以锥体外系损害，会出现以舞蹈样的动作、手足舞动和肌张力障碍等，并且还会有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、运动迟缓、震颤、肌强直、记忆力减退、情绪不稳等症状，常伴有傻笑、冲动性行为或者人格改变等。

肝豆状核变性的护理措施有如下几项：

1、保持室内的环境清洁、整洁，温度以及湿度要保持适宜，要定时打开窗户进行通风透气，要保持空气的新鲜。

2、要注意根据天气的变化，适当的增加或减少衣物，要注意防寒保暖，要预防感冒，保持大便的通畅，避免腹内压的突然剧增。

3、多观察并且密切监测生命体征的变化，可及时发现感染的征兆，并且可以及时做出处理以及治疗方案。

4、遵照医嘱按时按量合理服用药物，要明确药物的不良反应以及服用方法，按照医嘱服药，不要盲目用药和随意停药，以免加重身体负担或者不利于治疗恢复。

5、需要加强营养的摄入，多食用含有维生素丰富的食物，来增加机体抵抗力，要多食用低铜、低蛋白质、容易消化的食物，比如有鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、精米、精白面、橘子、苹果、梨等，要注意食材的新鲜，不要食用防止时间过长以及带有刺激性的食品，要忌食兴奋神经系统的食物，比如骨汤、鸡汤等，以免加重脑损害。要适量的摄入碳水化合物。

6、要注意加强看护，在床头可以贴上防跌倒的标示，在床两边加上护栏，行走时要选择防滑鞋避免跌倒，生活用品要放置合理，要容易拿取，不要放置过高。

7、多注意卧床休息，切记不能到处跑动以及打闹等。卧床时可以采用半卧体位，使膈肌下降，从而可以减轻呼吸困难的症状。

8、做好皮肤以及口腔的护理，在沐浴时要避免水温过高，不能使用刺激性的肥皂或沐浴露等，不要抓挠皮肤。使用软毛牙刷，要避免出血，早晚以及餐后都要刷牙漱口。