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肝豆状核变性

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肝豆状核变性的治疗

一、药物治疗

1、锌剂:可以促进粪铜和尿铜排泄,阻止铜吸收,常用药物如常用为硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。副作用轻,偶有恶心、呕吐等消化道症状。

2、D-青霉胺:是治疗Wilson病的首选药物,可以促进排铜,首次使用应作青霉素皮试。

3、三乙基四胺:也可以促进排铜,适用于对青霉胺过敏者。

二、对症治疗

1、如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺或苯海索,症状明显者可用复方左旋多巴。

2、如有精神症状者,应根据患者自身情况选择抗精神病药、抗抑郁药、促智药(智力减退者)等。

3、无论有无肝功损害者均需护肝治疗,常用药物如葡醛内酯、肌苷、维生素C等。

三、手术治疗

1、脾切除:适用于严重脾功能亢进者。

2、肝移植:适用于急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化治疗效果不佳者。

相关解析

肝豆患者的手抖是非常突出的症状,肝豆患者手抖有两种情况:第一种情况是静止性震颤,患者在静止的时候出现手抖;第二种情况是姿势性震颤,患者在做某个姿势,比如拿笔在举杯子或拿筷子时出现震颤。第二种姿势性震颤,在肝豆患者当中是更加普遍的。对于手抖的治疗提倡要从根本上进行铜治疗,患者要常年或终身服用铜的药物,当基底节内的铜除到一定程度时,患者手抖症状自然可以缓解。除此之外针对手抖进行对症治疗,比如胆碱类药物、盐酸苯海索,还有促进多巴的药物比如美多巴,还有单氧化酶抑制剂、多巴受体激动剂,这些都是可以有效改善手抖症状的。

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对于肝豆状核变性这种疾病,通常可以使用药物来进行治疗,或者是通过饮食来进行治疗,严重的还可以进行肝脏移植,对于肝豆样状和变性这种疾病,通常以驱铜药物为主,比如络合剂和青霉胺,平时患者在饮食上要多吃一些含维生素多的食物,避免食用含酮高的食物。

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