疾病解析
- 什么是Maffucci综合征?
-
Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时发生的一种疾病。其主要形成原因可能与胚胎发育异常有关。临床主要症状表现为单侧比较明显、身材较为短小、双侧下肢不一样长、膝内翻、髋内翻、扁平足、肢体功能受到损害等表现,部分患者甚至还可能会出现侏儒的表现。
- Maffucci综合征的病因 «查看更多
-
本病的病因目前尚不明确,一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来。染色体上有的基因同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就可能导致两种不同组织的病变同时存在。也有人认...
- Maffucci综合征的症状 «查看更多
-
Maffucci综合征主要表现为骨骼畸形及软组织病变。骨骼畸形可发生于掌、指骨,也可侵及长管状骨,患者可出现手部骨骼局限性肿大、下肢长短不一、脊柱侧弯等表现。软组织病变通常无明显痛感,或仅有皮肤温度升...
- Maffucci综合征的治疗 «查看更多
-
治疗原则Maffucci综合征以手术治疗为主。上肢畸形者,较少应用手术矫正,但手尺偏畸形、肘外翻合并尺神经炎患者,也可行手术治疗。下肢畸形因影响负重,故常需手术治疗。有肉瘤病变者,应及早手术,术后可根...