Maffucci综合征

治疗原则

Maffucci综合征以手术治疗为主。上肢畸形者，较少应用手术矫正，但手尺偏畸形、肘外翻合并尺神经炎患者，也可行手术治疗。下肢畸形因影响负重，故常需手术治疗。有肉瘤病变者，应及早手术，术后可根据患者的具体情况，考虑辅助放疗。

药物治疗

合并血管瘤的患者，可给予皮质类固醇进行治疗，常用药物如泼尼松等。

手术治疗

1、上肢畸形

（1）手尺偏畸形者，可行桡骨下端截骨术，必要时也可切除尺骨下端。

（2）肘外翻合并尺神经炎患者，可行肱骨下端截骨术或尺神经前移术。

2、下肢畸形

（1）骨骺板尚未闭合者，可在适当年龄行骨骺阻滞术。

（2）骨骺板已闭合者，可做截骨术，矫正负重力线。

（3）膝内翻者，可行胫骨下端截骨术。

（4）足外翻者，可做腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。

3、其他

（1）合并肉瘤者，可做截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。

（2）如病变已无法矫行，而且严重影响功能者，可考虑截肢手术。

放疗

是通过高能射线来杀死癌细胞。Maffucci综合征对放疗不敏感，临床上常用包括术前控制性放疗及术后巩固性放疗。肉瘤如果生长于不便切除的部位可行放疗，以减轻疼痛，并控制肿瘤生长。