半椎体畸形

治疗原则

半椎体畸形主要通过手术来防止侧凸畸形的进展，避免代偿凸侧的加重及相关躯干失衡的发生，尽可能保证患者的生活质量。若根据X线预料到将来的脊柱弯曲畸形不会发展到严重程度，也可采用支具外固定的方法保守治疗。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗。

手术治疗

手术治疗是本病的主要治疗方式，主要通过手术来防止侧凸畸形的进展，避免代偿凸侧的加重及相关躯干失衡的发生。手术方式包括半椎体切除术、植骨融合术、凸侧骨骺阻滞术、截骨术等。

1、半椎体切除术

（1）手术时机：半椎体畸形导致脊柱生长不平衡。脊柱为了保持平衡，会在半椎体所形成的畸形段上下发生代偿性变化，随着病程的推移将发生结构性变化。因此，早期的手术介入不仅能防止神经受累，而且能在脊柱出现结构性代偿前，最大限度地纠正畸形。目前有学者通过长期地观察和随访，综合考虑各种因素，认为应在本病在未发展至严重畸形，代偿性侧后凸无结构性改变，尚能达到局部短节段矫形和良好效果的前提下，待患儿年龄稍大时进行手术。这样可以降低手术风险。因此建议在患者在2-5岁行小儿半椎体切除术。

（2）手术方法：在患者全身麻醉的状态下，医生会根据手术方式选择体位。一般包括前路半椎体切除、矫形固定；前路切除半椎体、后路矫形固定；后路一期半椎体切除、矫形固定三种术式。医生会根据半椎体的位置选择合适的入口位置，切除半椎体、相邻椎体的软骨终板、残留的部分椎弓根等周围结构，最后加压固定。由于脊柱的最终矫正效果要靠良好的骨性融合来维持，因此在脊柱侧凸矫正固定后，医生会行植骨融合以增加脊柱的稳定性。但植入的碎骨块有可能移位压迫脊髓，必须对脊髓加以保护。所以医生一般用明胶海绵保护切除部位较小的骨间隙，用钛网保护比较大的骨间隙。

2、植骨融合术

对于小儿或青少年半椎体畸形患者，为避免或减缓脊柱畸形的发生与发展，可对脊柱的凸侧一至数节先行植骨融合术，以中止该节段的生长。但为避免矫枉过正，开始时不宜融合过多，且需密切观察。

3、凸侧骨骺阻滞术

已发展为严重脊柱侧凸（伴或不伴旋转）畸形的患者，应按脊柱侧凸行手术治疗，一般采用凸侧骨骺阻滞术。本术式的治疗原理是通过抑制侧弯凸侧的生长，使凹侧继续生长，从而达到矫形的目的。因此，凹侧是否有正常的生长能力是治疗成败的关键。有文献报道，凸侧骨骺阻滞术可减缓侧凸的发展速度，但矫形效果有限。因此，该方法只适用于5岁以下、无明显前凸或后凸、畸形为多发的轻度到中度的先天性脊柱侧凸畸形。

4、截骨术

若患者发展为严重驼背畸形，且影响基本生活者，医生会建议行截骨术治疗。根据畸形的特点（如锐角畸形、长弧状畸形等）选择不同的截骨方式。但截骨术中容易影响脊髓的血液供应，出现出血量多、神经和脊髓损伤的风险，因此技术要求很高。

其他治疗

支具外固定：如在X线正位片上见到在脊柱的两侧各有1个半椎体，且两节半椎体的节段距离较近，则可以预料到将来的脊柱弯曲畸形不会发展到严重的程度，因此可采用支具外固定的方法，不急于早做手术。支具治疗的主要目的是在脊柱处于生长发育阶段时，通过被动限制或施加矫形力，阻止或延缓侧凸的进展，使侧凸在经历生长发育期后仍处于可接受的度数范围内。所以支具不适合骨骼发育成熟的患者。支具治疗本身不能“治愈”畸形，只能阻止或延缓畸形进展，减少相关并发症。