噬血细胞综合征

疾病解析

噬血细胞综合征

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科小儿科

检查项目：

疾病症状：: 黄疸、贫血、出血、肝脾肿大、高热

注意事项：

什么是噬血细胞综合征？: 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。HPS分为原发性和继发性HPS，以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

噬血细胞综合征的病因 «查看更多: 1、原发性HPS（1）家族性噬血细胞综合征：常染色体隐性遗传疾病。共有5个亚型，分别存在不同的基因缺陷。（2）免疫缺陷综合征相关HPS：主要包括Griscelli综合征2（CS-2）、Chediak-...

噬血细胞综合征的症状 «查看更多: 1、典型症状（1）发热几乎所有患者均会出现发热，通常体温≥38.5℃，持续发热超过一周。（2）脾肿大可见于80%左右的患者，通常肋下超过3cm。（3）感染常伴发细菌、真菌或病毒感染，表现咳嗽、畏寒、寒...

噬血细胞综合征的治疗 «查看更多: 1、噬血细胞综合征（HPS）的治疗原则：（1）诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HPS活化进展的目的；（2）病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HPS复发的目的。主要治...

: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

什么是噬血细胞综合症

噬血细胞综合症是因为多种原因导致的免疫功能紊乱，常表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少，生化指标可出现甘油三酯升高、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、组织或骨髓中可见吞噬细胞等。临床上，儿童患者多见一些，成年人也可发病，死亡率极高。

一、噬血细胞综合症的分类：

1、原发性噬血细胞综合症是一种常染色体隐性遗传疾病。

2、继发性噬血细胞综合症可继发于感染，如病毒、细菌、真菌等微生物感染；另外在一些结缔组织病如系统性红斑狼疮中也可继发噬血细胞综合症；一些恶性肿瘤如淋巴瘤、实体肿瘤、白血病也可继发噬血细胞综合症。

二、噬血细胞综合症的治疗方法：

1、噬血细胞综合症的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主，早期静脉、口服长期不间断使用，晚期以口服为主。

2、噬血细胞综合症危及生命，早期应在医院静脉药物治疗，危重情况应于ICU抢救、插管治疗。

3、疾病控制后，改成口服药物治疗，包括激素、VP~16维持治疗。

4、治疗4—8周后，疾病稳定后，需要尽快转入原发病治疗。

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: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

什么是噬血细胞综合症

噬血细胞综合症是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞以及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激，而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合症。噬血细胞综合症主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，可以在骨髓、脾脏或者是淋巴结活检当中发现噬血现象。对于噬血细胞综合症的预后一般不好，如果是特别严重的患者，可以考虑进行骨髓移植术。

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