噬血细胞综合征

噬血细胞综合征主要根据患者的临床表现、患者的病史、相关的辅助检查，包括血常规、血生化、凝血功能、免疫学检查、脑脊液检查、骨髓检查、病理检查等检查，进行明确诊断，必要时可进行基因检查明确病因。

噬血细胞综合征需与急性白血病、朗格汉斯组织细胞增生症、遗传代谢病进行鉴别诊断。

1、噬血细胞综合征根据病因不同，可分为：

、遗传性或原发性噬血细胞综合征、获得性或继发性噬血细胞综合征。

2、获得性或继发性噬血细胞综合征又可分为

（1）感染相关性噬血细胞综合征；

（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征；

（3）巨噬细胞活化综合征。