1、典型症状
（1）发热
几乎所有患者均会出现发热，通常体温≥38.5℃，持续发热超过一周。
（2）脾肿大
可见于80%左右的患者，通常肋下超过3cm。
（3）感染
常伴发细菌、真菌或病毒感染，表现咳嗽、畏寒、寒战等相应临床症状。
（4）贫血和出血
大多数患者存在不同程度贫血，血小板减少，引起头晕、乏力、皮肤黏膜苍白、瘀点、瘀斑，重者出现脏器功能障碍和内脏出血。
（5）中枢神经系统症状
部分患者可出现嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性阻滞以及昏迷等。
（6）其他
肝脏体积增大，黄疸、多浆膜腔积液、淋巴结肿大、皮疹。获得性HPS患者可合并与原发病相关的临床表现。
2、伴随症状
可伴有咳嗽、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。
3、并发症
可出现持续性的器官损害，导致多器官功能衰竭，甚至导致患者死亡。
噬血细胞综合征起病急、病情进展迅速，死亡率高。
原发性噬血细胞综合症的患者，主要可表现为肝脾的肿大、身体呈现持续性的发热，发病的特点是病情发展迅速且急性起病，还可能伴有凝血功能障碍和肝炎等症状。原发性噬血细胞综合症是具有明显的基因缺陷和家族遗传性疾病，多见于幼年发病且死亡率较高，属于一种免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。对于原发性噬血细胞综合症的治疗，主要以控制过度炎症状态为主，并纠正潜在的免疫缺陷，可通过药物治疗和诱导治疗等方法。
原发性噬血细胞综合症有什么表现
1、多数患者会表现出持续发热超过一周左右，还有全身多发的淋巴肿大，并表现出明显的肝炎症状，是由于大量的炎性细胞因子造成的组织损伤。
2、部分患者会表现为癫痫和昏迷等中枢神经系统症状，还可能有情绪障碍、精神的改变和谵妄的表现。
3、原发性噬血细胞综合症患者会出现全身斑丘疹样红斑性皮疹和紫癜等皮肤改变，还有肺部的损伤和消化系统的症状。
原发性噬血细胞综合症的注意事项
1、对于原发性噬血细胞综合症的治疗不可自行的中断，要保持良好的心态继续坚持治疗，在家注意监测病情的变化。
2、患者的饮食方面要以易消化和清淡为主，多补充优质的蛋白质类物质，可遵循医嘱来适当的运动。
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常见的症状是不明原因的发热，肝损害，血细胞减少等，这种疾病的症状比较多，因为它会对多个脏器功能造成损伤，比如肝，肾，肺，血液，骨髓等，由于损伤部位比较多，所以临床表现也不一样，所以当人体出现一些原因不明的症状时就要警惕疾病，并尽快就诊治疗。
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