噬血细胞综合征

1、原发性HPS

（1）家族性噬血细胞综合征：常染色体隐性遗传疾病。共有5个亚型，分别存在不同的基因缺陷。

（2）免疫缺陷综合征相关HPS：主要包括Griscelli综合征2（CS-2）、Chediak-Higashi综合征1（CHS-1）和X性联淋巴组织增生综合征（XLP）。各自有不同的基因改变。

2、继发性HPS

（1）感染相关性噬血细胞综合征：包括病毒感染、细菌感染、真菌感染以及原虫感染等。

（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征：可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌等。

（3）自身免疫性疾病相关性噬血细胞综合征：多种自身免疫性疾病都可继发噬血细胞综合征，其中以系统性红斑狼疮、成人still病、系统性青年型类风湿关节炎、多发性肌炎、原发性胆汁性肝硬化等较为多见。

（4）合并噬血细胞综合征的其他疾病：先天性代谢异常症合并噬血细胞综合征、（细胞）溶素-尿蛋白不耐受、硫酸酯酶缺陷等，也出现在实体器官移植后。

1、原发性HPS为常染色体或性染色体隐性遗传病，跟多种基因缺陷相关。

2、继发性HPS是由感染、肿瘤等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病，与感染、肿瘤、自身免疫性疾病等多种因素有关。