噬血细胞综合征

1、噬血细胞综合征（HPS）的治疗原则：

（1）诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HPS活化进展的目的；

（2）病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HPS复发的目的。主要治疗措施为药物治疗。

2、治疗方法：

（1）药物治疗

静脉用丙种球蛋白；皮质类固醇：常用地塞米松；环孢素（CsA）；依托泊苷（VP-16）；其他免疫调节措施，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合糖皮质激素和CsA能成功诱导HPS缓解；细胞毒药物：对于症状严重、病情进展快的患者，可考虑给予CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）等方案化疗；单克隆抗体：如达利珠单抗、英夫利昔单抗等；抗生素：适用于发生感染的患者。

（2）其他治疗：

1）造血干细胞移植：适用于原发性HPS患者。

2）血液置换。

3）输血治疗：适用于急性出血患者。