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胆道闭锁

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疾病解析
胆道闭锁
发病部位:
消化器官
常见病因:
挂号科室:
肝胆胰外科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是胆道闭锁?

胆道闭锁指的是发生在新生儿人群中的一种严重疾病,就是由于不同节段的肝内外胆管闭塞,导致肝脏无法正常产生、排出胆汁,这时就会发生胆汁滞流的情况,引起肝硬化或是黄疸。按照闭锁部位的不同,可将此病分为3型:一型为胆总管闭锁,二型为肝管闭锁,三型为肝门部肝管闭锁。胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,十分的常见,尤其是亚洲女婴的发病率极高。

宝宝胆道闭锁和父母的关系不是特别大,会出现胆道闭锁的主要原因是由于宝宝在妈妈子宫发育过程中就受到了病毒的感染,或者是妊娠期的孕妇接触到有毒物质所导致的,所以婴儿胆道闭锁并不是一种遗传病。有些胎儿在整个产检都不一定发现问题,孩子出生以后才能知道具体的情况。当发现宝宝有胆道闭锁,家人要保持冷静,积极配合医生进行有效的治疗。

胆道闭锁出现的症状

1、胆道闭锁的宝宝一般为足月产,大多数情况下没有什么异常情况的,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。

2、粪便变成棕黄、淡黄米色,而后逐渐变成为无胆汁的陶土样灰白色。在病程较晚期时尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常不消退而且日益加深,直到皮肤变成金黄色甚至褐色。体检时腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因。

3、对于出生后黄疸持续存在怀疑有胆汁淤积的患儿,首先应用超声检查,若超声下发现TC征可初步诊断为BA,将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影,明确诊断并手术治疗。

胆道闭锁孕期的预防

孕期要做好充足的准备,至少半年之内不要接触有害的物质,比如酒精中毒和酗酒,包括吸烟,远离病毒细菌感染。产前检查的时候,一定要定期去检查,使得家族遗传因素的疾病能够尽早被发现,尽早避免有害因素。胆道闭锁目前认为是怀孕期间的病毒感染,还有怀孕期间有害物质的侵害,包括射线、毒素的、毒雾的危害,另外还有遗传代谢的问题。

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胎儿胆道闭锁并不是一个发生率比较高的疾病,因为胎儿胆道闭锁在产前的诊断,说老实话是比较困难的。因为经常就是表现为胎儿的胆囊不能够显示,其实是很难在产前就下明确的诊断,认为这个胎儿的胆道闭锁。往往B超医生只会给我们提示,就说胎儿的胆囊不能显示,有的时候还会结合MRI,就是胎儿的MRI的检查来排除,但是始终是不能够很好的检诊断这个疾病。当我们在产前B超医生发现胎儿的胆囊不显示时,会做出一个提示,所以我们要去观察除了胆囊不显示以外,还有没有其他合并的畸形和异常存在。如果是除了胆囊不显示以外,还有其他的畸形和异常存在,可能就要去排除基因综合症,染色体缺陷的可能性,可能就要进入到产前诊断这一部分。妈妈会问胆道闭锁有什么超声表现,其实真的是非常的难以诊断,大部分胆道闭锁的孩子,在超声看到的表现就是胆囊不显示。

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在体检的过程当中怀疑有胆道闭锁,必须要进行检查,可以通过ct的检查肝胆彩超的检查进行确定,同时注意检查是否有胆红素增高,对于这种现象一般通过手术的方式进行治疗,可以看肝胆外科进行检查,必要时可以选择内窥镜的检查进行确诊,这种病情还是比较严重的,需要进行外科手术。

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胆道闭锁是一种先天性的胆道发育异常,胆道会发生梗阻。胆道发生梗阻以后,会导致皮肤巩膜黄染等胆道不通的临床症状,而且会导致胆汁淤积。患者会出现肝功能损,随着病情的发展,会导致胆汁淤积性的肝硬化,临床上会出现肝脾肿大以及门静脉高压的临床症状。得了胆道闭锁以后,手术是唯一的治疗方法,常常可以采用胆肠吻合术的方法来治疗。

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