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戈谢病

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戈谢病的治疗

1、药物治疗

1) 酶替代治疗:伊米苷酶是唯一特异性药物,只适用于I型患者,但对II型和III型患者无效。

2) 底物减少治疗:常用的有美格鲁特、依利格鲁特,仅适用于成人治疗。

3) 对症治疗:贫血患者可补充相应的维生素和铁剂;骨骼病变时可选用止痛、理疗,并适当补充钙剂,如乳酸钙、葡萄糖酸钙。

2、脾切除手术:其他治疗无效的情况下可采取手术切除脾脏,对于I型和III型患者部分患者建议手术。脾切除后仍需对肝、肺、骨骼的不良反应情况进行定期监测。

相关解析

戈谢病为一种家族性的糖脂代谢疾病,为染色体隐性的遗传疾病,在治疗方面这个没有特殊的药物服用方法。建议到正规医院的消化内科就诊,如果患者出现呼吸急促、伴有恶心、呕吐的现象,更应该立刻去就诊。必要时做脾切除手术,同时使用酶替代疗法进行治疗。建议平时这样的孩子饮食以清淡易消化为主,可以多吃富含蛋白质及维生素丰富的食物,避免上呼吸道感染。

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