指甲-髌骨综合征

NPS有指甲、骨骼损害为主的肾外表现和肾脏受累的症状，如勺状甲、膝关节疼痛、蛋白尿、水肿和高血压等。

典型症状

1、肾脏表现

肾脏是NPS累及的重要脏器，最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。部分肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭，死于尿毒症。

2、骨骼和指(趾)甲损害

（1）三角形的新月体是NPS的特征性指甲变化，指甲发育不良，指甲纵行劈裂，勺状甲，指甲变薄易碎也可见到，严重者呈无甲症。指甲发育异常出生时即存在，但是易被忽略。

（2）髌骨发育不良易引起髌骨反复脱位、膝关节疼痛及功能不良。髌骨异常也会导致骨关节炎、骨关节病和关节积液。

（3）可合并其他骨骼受累，最常见的是骨盆、肘及足。

并发症

部分患者合并膀胱输尿管反流、肾结石、髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，偶可并发眼虹膜色素异常。