路易体痴呆

路易体痴呆无特异的诊断方法，主要结合临床表现、体格检查、影像学检查等进行诊断。在诊断过程中，医生需排除阿尔茨海默症、帕金森病痴呆等疾病。

诊断依据

2005年McKeith等对DLB诊断标准进行了修订，具体如下：

1、诊断DLB必须具备的症状

（1）进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能。

（2）认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显。

（3）疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显。

2、三个核心症状

（1）波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显。

（2）反复发作的详细成形的视幻觉。

（3）自发的帕金森综合征症状。

3、提示性症状

具备一个或一个以上的核心症状，同时还具备一个或一个以上的提示性症状，则诊断为很可能的DLB；无核心症状，但具备一个或一个以上的提示性症状可诊断为可能的DLB。

（1）REM期睡眠障碍。

（2）对抗精神病类药物过度敏感。

（3）SPECT或PET提示基底核多巴胺能活性降低。

4、支持证据（DLB患者经常出现，但是不具有诊断特异性的症状）

（1）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失。

（2）自主神经功能紊乱（如直立性低血压、尿失禁）。

（3）其他感官的幻觉、错觉。

（4）系统性妄想。

（5）抑郁。

（6）CT或MRI提示颞叶结构完好。

（7）SPECT/PET提示枕叶皮质的代谢率降低。

（8）间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描提示心肌摄取率降低。

（9）脑电图提示慢波，颞叶出现短阵尖波。

5、不支持DLB诊断的条件

（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据。

（2）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病。

（3）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状。

6、对症状发生顺序的要求

对于路易体痴呆，痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆。如果需要区别帕金森病痴呆和DLB，则应参照“1年原则”，即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。

鉴别诊断

1、阿尔茨海默病

阿尔茨海默病与路易体痴呆相比，回忆及再认功能损害严重，而言语流畅性、视觉感知及执行功能等方面损害相对较轻。在认知水平相当的情况下，路易体痴呆患者较阿尔茨海默病患者功能损害更为严重，运动及神经精神障碍更重，自理能力更差。

2、帕金森病痴呆

帕金森病痴呆是指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度。帕金森病痴呆与路易体痴呆在临床和病理表现上均有许多重叠，反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。但帕金森病患者痴呆表现通常在运动症状出现后十年甚至更长时间后才出现，且相对于其他认知领域的损害，帕金森病痴呆患者的执行功能受损尤其严重。