主动脉缩窄的发病机制尚未明确。由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部,因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。胎儿时期,位于左锁骨下动脉及动脉导管之间的主动脉峡部,处于相对无血流通过的状态,如此处腔径不能随发育而增大甚或退缩,则可产生缩窄。有学者认为,出生前造成动脉血流减少的任何情况,必将导致通过动脉导管的血流量增加,从而使经过主动脉峡部的血流量相应减少,形成主动脉狭窄,如引起动脉血流减少的疾病(主动脉瓣狭窄或闭锁,二尖瓣狭窄或关闭不全等)患者,主动脉缩窄发生率明显增高。
主动脉缩窄的原因,目前还不是特别清楚,现在主要存在两种理论。第一个就是在婴儿发育的时期,动脉导管内的肌性组织进入主动脉壁,然后收缩纤维化,导致主动脉管腔内相应部位出现狭窄。第二个就是在胎儿时期,由于存在动脉导管,胎儿心脏的血流模式与成人是不同的,右心室泵血通过动脉导管供应下半身,而左心室泵血直接供应上肢以及头部,这使得流经主动脉峡部的血流量变少,导致这个部位主动脉发育不良。根据狭窄的部位,这个病主要分为两种类型,一种是导管前型;另外一种是导管后型。
观看语音主动脉缩窄形成的原因尚不清楚,它可能是由于某些疾病(如风疹)、某些药物(如苯妥英钠)的应用、环境中的辐射暴露以及患者母亲早期怀孕的其他因素造成的胎儿心血管系统发育障碍,具体的形成机制尚不清楚,它主要是由胎儿期主动脉峡部血流减少或动脉导管组织异常延伸至主动脉引起的。
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