诊断
根据头痛、气促等典型的临床表现,结合心电图和超声心动图等检查可进行诊断。CT、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况,有助于制定个体化治疗方案。在诊断过程中,医生需排除大动脉炎引起的狭窄。
鉴别诊断
主动脉缩窄需与大动脉炎引起狭窄鉴别。大动脉炎也可能出现头昏、头痛、心悸、上下肢血压差较大、间歇性跛行等症状,但其患者发病年龄偏大且多见于年轻女性,有低热史,杂音部位偏低,胸部X线片无典型肋骨下缘切迹,造影示非局限性的不规则狭窄。二者据此可进行鉴别。
基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类
1、导管前型(复杂型、婴儿型)
此型比较少见。缩窄位于动脉导管开口的近心端,动脉导管呈未闭状态,并供应降主动脉血液;缩窄范围较广泛,多累及弓部;常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型(单纯型、成人型)
此型比较常见。缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管,动脉导管多已闭合,较少合并心脏畸形。缩窄段以下第3~7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。多数患者可活至成年。