扩张型心肌病

治疗原则

治疗的目的在于阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝死，预防各种并发症的发生如血栓栓塞，提高临床心功能、生活质量和延长生存。

一般治疗

1、积极寻找病因，遵医嘱进行相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自免疫病。

2、纠正液体负荷过重及电解质紊乱，改善营养失衡。

药物治疗

1、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）

所有LVEF＜40%的心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，常用药物有卡托普利、依那普利。对于部分ACEI不能耐受（如咳嗽）的患者可以考虑使用ARB。

2、β受体拮抗剂

所有LVEF＜40%的患者若无禁忌都应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、琥珀酸美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

3、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）

包括依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应密切监测电解质水平，后者可引起少数男性患者乳房发育。

4、肼屈嗪和二硝酸异山梨酯

对于ACEI和ARB不能耐受者，可联合应用肼屈嗪和二硝酸异山梨酯。

5、伊伐布雷定

能减慢心率同时不影响心肌收缩力，但对房颤时的心室率控制无作用。率控制无作用。经过目标剂量或最大耐受量的β受体拮抗剂、ACEI或ARB和醛固酮拮抗剂后仍有症状，射血分数≤35%且窦性心率仍≥70次/分的患者，应考虑使用伊伐布雷定以降低心衰住院与心血管死亡风险。对于LVEF≤35%的症状性慢性心衰患者，如不能耐受β受体拮抗剂或有使用禁忌，且静息窦性心率≥70次/分，应该使用伊伐布雷定。

6、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）

是脑啡肽酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂缬沙坦组成的一种复方制剂。若射血分数减低的心衰患者经过ACEI、β受体拮抗剂和醛固酮拮抗剂充分治疗后仍有症状，应使用ARNI替代ACEI，以进一步降低心衰住院与死亡风险。

7、利尿剂

能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂量开始，根据尿量及体重变化调整剂量。常用药物有呋塞米、氢氯噻嗪。

8、洋地黄

主要用于ACEI（ARB）、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢心力衰竭伴房颤患者的心室率。

9、抗凝药物

对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者，须长期服用华法林或新型口服抗凝药物等抗凝治疗。

手术治疗

对于扩张型心肌病患者出现难治性心衰（对常规内科或介入等方法治疗无效）时，心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法。心脏移植的适应证包括以下几点：

1、对于不能耐受β受体阻滞剂的患者，心肺运动测试峰耗氧量＜14ml/（kg·min）；对于正在使用β受体阻滞剂的患者，心肺运动测试峰耗氧量＜12ml/（kg·min）。

2、对年龄70岁的患者进行慎重评估后，可以考虑心脏移植。

3、术前体质指数（BMI）≥35kg/m2;的患者心脏移植术后预后更差，因此此类肥胖患者建议在术前将BMI降至≤35kg/m2;。

其他治疗

1、心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

CRT可恢复正常的左右心室及心室内的同步激动，减轻二尖瓣反流，增加心输出量，改善心功能。适用于窦性心律且QRS≥150ms伴左束支传导阻滞、经药物治疗后仍持续有症状、且LVEF≤35%的患者。

2、免疫学治疗

国内外研究证实，扩张型心肌病的发病机制与自身免疫反应（尤其是抗心肌自身抗体）有关。免疫学治疗包括阻止抗体致病作用的治疗、免疫吸附治疗、免疫调节治疗。具有尽早保护心肌、预防猝死、改善心肺功能等作用。

3、心衰的超滤治疗

床边超滤技术可以充分减轻DCM失代偿性心衰患者的容量负荷，缓解心衰的发生发展，特别是对利尿剂抵抗或顽固性充血性心衰患者，疗效更为显著，可减少心衰患者的住院时间、降低患者再住院率。

4、左室辅助装置治疗

在等待心脏移植期间可考虑使用左室辅助装置进行短期过渡治疗。