心内膜弹性纤维增生症

诊断

一般根据1岁以内患儿出现喂养哭闹、呼吸急促、生长发育落后、口唇发绀、水肿、尿少等症状，并结合血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线、心内膜心肌活检等辅助检查，即可明确诊断。

鉴别诊断

1、病毒性心肌炎

病毒性心肌炎可发生于任何年龄，多有前驱感染病史，心电图表现以心律失常、低电压、ST-T改变为主。一般无显著心室肥厚，心肌酶谱增高。以心力衰竭起病者为暴发性心肌炎，病情重，进展迅速，而一旦心力衰竭得到控制，增大的心脏迅速缩小。

2、扩张性心肌病

发病年龄多较大，但也有1岁左右发病者。临床表现心脏扩大和充血性心力衰竭。心电图示ST-T改变，心律失常。超声心动图表现以左心房、左心室扩大为主的全心扩大，心脏收缩功能减低，但一般无心内膜回声增强。

根据发病年龄、起病急缓和临床过程分类

1、暴发型

常发生于6周以下婴儿。起病急骤，突然发生充血性心力衰竭或者心源性休克，重者在数小时内死亡。

2、急性型

多在生后6周至6个月之间发病。起病较快，很快发展为严重充血性心力衰竭。呼吸困难在1~2周加重，如不治疗2~3周死亡。

3、慢性型

发病年龄多在6个月以上，症状逐渐加重，迁延3个月至数年不等。也有开始以急性型发病，经过治疗演变为慢性型。