心内膜弹性纤维增生症

治疗原则

心内膜弹性纤维增生症患儿主要用洋地黄制剂、利尿药及血管扩张药等药物控制心力衰竭，但应用要慎重。必要时，可行心脏移植术治疗。

药物治疗

1、洋地黄类药物

需长期服用地高辛维持量，至心脏大小和心电图恢复正常，可考虑停药。过早停药，可导致疾病复发。

2、利尿药

心力衰竭症状明显时，应用利尿药可减轻前负荷，缓解症状，常用药物如呋塞米等。

3、血管紧张素转化酶抑制药

除有血管扩张作用外，还可延缓心室重构，是心力衰竭的基础治疗，可长期应用，常用药物如卡托普利等。

4、β受体阻滞药

非选择性β受体阻滞药卡维地洛能够使部分患者症状减轻，心功能改善。

手术治疗

心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差的患儿，可酌情进行心脏移植术。