心室肌致密化不全

治疗原则

心室肌致密化不全目前尚无特殊的治疗方法，其临床处理主要是心力衰竭和心律失常的对症治疗。心力衰竭的治疗同一般治疗原则；而心律失常缺乏特征性，室性心律失常是猝死的主要原因，应加强有效治疗，以降低死亡率。

药物治疗

1、抗心律失常治疗

如奎尼丁、普鲁卡因胺、利多卡因、胺碘酮等，以消除和预防心律失常的发生。选用抗心律失常药物时，不仅要考虑心律失常的类型，而且还要注意基础心脏病的种类及心功能状况。如果忽略后者，所选的药物虽然能控制心律失常，却可能使死亡率增加。若发生心脏停搏等紧急情况，应立即施行心肺复苏。

2、抗心力衰竭治疗

（1）强心药物：如地高辛等，可增强心肌收缩力，改善心功能。

（2）利尿剂：如螺内酯、呋塞米、氢氯噻嗪等药物，以改善心功能，减轻下肢水肿。

（3）扩血管药物：如硝普钠、硝酸甘油、哌唑嗪等血管扩张剂以扩张血管。

（4）ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）：常用卡托普利、依那普利等。对于部分ACEI不能耐受（如咳嗽）的患者可以考虑使用ARB（血管紧张素受体拮抗剂）。

3、抗凝治疗

对存在心房颤动、心力衰竭及其他血栓风险时，需预防性抗凝治疗。常用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物，以及低分子肝素、华法林等抗凝药物。

手术治疗

1、心脏再同步化治疗（CRT）

CRT即三腔起搏器，需要将三根电极分别植入右心室、右心房和左心室（通过冠状窦进入靠近左室侧壁或者后壁的静脉，在心外膜起搏），主要通过双心室起搏纠正室间或心室内不同步，增加心室排血和充盈，减少二尖瓣反流，提高射血分数，从而改善病人心功能。有左束支阻滞的病人置入CRT可望获得良好效果。

2、植入型心律转复除颤器（ICD）

ICD可自动识别和终止室性心动过速和心室颤动，能明显降低心脏性猝死（SCD）高危病人的病死率，是目前防止心脏性猝死最有效的方法。存在持续性室性心动过速者，可安置ICD，以便在发作时及时转复。

3、心脏移植

终末期心力衰竭可考虑心脏移植。