小儿急性淋巴细胞性白血病

治疗原则

本病治疗主要是以化疗为主的综合疗法，治疗原则为早期诊断、早期治疗。采用早期连续适度化疗和长期分阶段规划治疗的方针，同时防治早期中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持治疗，通常持续完全缓解2-3年方可停止治疗。

对症治疗

1、防治感染

化疗期间需加强保护隔离，预防和避免院内交叉感染。并发细菌感染时选择强力抗生素，并根据药敏试验调整抗生素的使用。并发真菌感染时可以选择两性霉素B或伏立康唑；并发病毒感染时可以选择阿昔洛韦、更昔洛韦；怀疑并发卡式肺孢子菌肺炎时，可选用复方磺胺甲恶唑。

2、成分输血

明显贫血可以输注红细胞；血小板减少出血时可以输注血小板；有条件的可以静脉输注丙种球蛋白。

3、预防高尿酸血症

化疗期间注意补充水分，同时服用别嘌呤醇。

4、其他

加强营养，加强口腔护理，发热、感染时注意卧床休息，发生弥漫性血管内凝血时使用肝素治疗。急性期治疗

患者出现急性呼吸困难、低氧血症等白细胞瘀滞表现时，可以使用地塞米松治疗。

药物治疗

1、集落刺激因子

可用于治疗化疗期间的骨髓移植，常用G-CSF等集落刺激因子。

2、化疗药物

化疗是本病首选且有效的治疗方法，具体药物的选用需要视治疗方案而定。常用药物有长春新碱（VCR）、柔红霉素（DNR）、门冬酰胺（L-ASP）、泼尼松（Pred）、地塞米松（Dex）、环磷酰胺（CTX）、阿糖胞苷（Ara-C）、6-硫基嘌呤（6-MP）、甲氨蝶呤、四氢叶酸钙。

放化疗

化疗为治疗本病的首选方式。

1、化疗原则

所有患者均需要经过诱导治疗、巩固治疗、预防性治疗。

2、化疗方案

（1）诱导治疗

诱导缓解治疗是决定患者能否长期无病生存的关键，不同治疗协作组的方案不同，但基本的治疗方案是长春新碱（VCR）+柔红霉素（DNR）+门冬酰胺（L-ASP）+泼尼松（Pred）/地塞米松（Dex）。

（2）巩固治疗

当患者治疗后达到缓解时，体内还存在约108白血病细胞，这种状态称为微小残留病变（minimalresidual disease，MRD），全国方案推荐CAM方案是环磷酰胺（CTX）+阿糖胞苷（Ara-C）+6-硫基嘌呤（6-MP）。

（3）预防性治疗

①三联鞘内注射法：采用MTX、Ara-C、Dec 3三种药物联合注射。

②大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙（HDMTX-CF）疗法：HDMTX服用前3天应该口服碳酸氢钠，并在治疗当天给予碳酸氢钠注射，同时使用时应当监测血药浓度。

③颅脑放射治疗：当不适合化疗时应当使用颅脑放射治疗，可分15次于3周内完成。

④早期强化治疗或诱导治疗：常用VDLDex方案，可以使用长春新碱（VCR）、柔红霉素（DNR）、门冬酰胺（L-ASP）、地塞米松（Dex），休息1-2周使用CAM方法治疗。

⑤中枢神经系统白血病的治疗：初诊时出现中枢神经系统白血病的患者可以使用诱导治疗，同时三联鞘内注射，完成以上的治疗过程后，仍需要继续使用三联鞘内注射，直到治疗完全终止。白血病完全缓解后在巩固治疗时出现中枢神经系统白血病，可以改用复发方案重新诱导治疗。

⑥睾丸白血病的治疗：双侧发病时可以采用放射治疗；单侧发病时可以手术切除；在缓解维持期发病时，可以采用以上方案治疗。

其他治疗

1、造血干细胞移植

干细胞移植联合化疗是目前根治本病的首选方案，同时需要严格掌握移植时机。

2、靶向治疗

在标准化疗方案中配合靶向治疗药物能明显提高化疗疗效，已经应用于小儿急性淋巴细胞白血病。常用药物有利妥昔单抗、奥法木单抗、奥英妥珠单抗、博纳吐单抗。