- 什么是遗传性凝血因子缺乏症？
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遗传性凝血因子缺乏症是指由于遗传信息改变引起的凝血因子缺乏的溶血性疾病，包括遗传性凝血因子ⅩⅢ、Ⅴ、Ⅹ、XII缺乏症。凝血因子参与机体的内外源性凝血功能，由于各种原因引起的凝血因子异常缺乏或功能异常，均可引起机体凝血障碍，导致溶血，可累及全身各个器官或组织，如中枢神经系统出血等。
- 遗传性凝血因子缺乏症的病因 «查看更多
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本病是由于各种凝血因子基因大片段缺失或突变所致，从而引起相对应的凝血因子活性下降或功能降低，常见的基因缺陷方式包括点突变、错义突变、无义突变、缺失、插入、重排/倒位等。
- 遗传性凝血因子缺乏症的症状 «查看更多
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患者症状因凝血因子缺乏类型和严重程度不同而轻重不一，部分患者（如杂合子患者）可无出血症状，具有出血倾向者（一般为纯合子患者）可表现为皮肤瘀斑、皮下血肿、关节出血、鼻出血、月经过多、手术或外伤后出血等。...
- 遗传性凝血因子缺乏症的治疗 «查看更多
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治疗原则本病需根据所缺乏凝血因子的种类及严重程度而制定不同的治疗方案。血友病A、血友病B、遗传性凝血酶原缺乏症，以及严重的血友病C、遗传性因子Ⅴ缺乏症、遗传性因子Ⅶ缺乏症、遗传性因子Ⅹ缺乏症等，因出血...
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者应及时治疗，并听从医生的安排。替代疗法是治疗遗传性凝血因子XI缺乏症出血症状的主要方法。一般来说，轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血和术后出血应采用置换治疗。每隔一天注射一次FXI以维持血浆水平。F~Xi的扩散速率较低，易于提高血浆浓度。也可使用新鲜血浆、新鲜冷冻血浆和去除冷沉淀的上清液血浆。
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