遗传性凝血因子缺乏症的病因
本病是由于各种凝血因子基因大片段缺失或突变所致，从而引起相对应的凝血因子活性下降或功能降低，常见的基因缺陷方式包括点突变、错义突变、无义突变、缺失、插入、重排/倒位等。
相关解析
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者应及时治疗，并听从医生的安排。替代疗法是治疗遗传性凝血因子XI缺乏症出血症状的主要方法。一般来说，轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血和术后出血应采用置换治疗。每隔一天注射一次FXI以维持血浆水平。F~Xi的扩散速率较低，易于提高血浆浓度。也可使用新鲜血浆、新鲜冷冻血浆和去除冷沉淀的上清液血浆。
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