中毒性高铁血红蛋白血症

就诊时医生会详细询问病史，若出现皮肤、黏膜、甲床青灰色发绀等症状，应警惕中毒性高铁血红蛋白血症的可能。再结合实验室检查，一般可明确诊断。此外，还需与中心性发绀、周围性发绀等相似疾病进行鉴别。

诊断依据

1、有服用某些药物或接触毒物、饮用不洁井水、食用不新鲜蔬菜的病史。婴儿有腹泻史。

2、有皮肤、黏膜、甲床青灰色发绀表现。病情可急可缓。突发者有头痛、乏力等，高铁血红蛋白含量≥50%者可有昏迷。

3、实验室检查

（1）肉眼观察：取肝素抗凝血于试管中，血液呈巧克力棕褐色，空气中摇荡1分钟后颜色不能变红。

（2）MetHb吸收光谱：血液用蒸馏水稀释5～20倍，在分光镜下观察红色区有一暗带，加入10%氰化钾1滴，高铁血红蛋白转化为氰化血红蛋白，此带消失，血液转为红色。

（3）MetHb定量测定：高铁血红蛋白含量＞30%。

（4）MetHb还原实验：血液中加入亚甲蓝，置37℃水浴30～60分钟，高铁血红蛋白消失，颜色变红。

（5）仪器监测：血气分析时发现动脉血氧分压正常而出现发绀症状，即要怀疑高铁血红蛋白血症。

鉴别诊断

1、中心性发绀

呼吸、循环系统疾病引起的发绀。许多心肺疾病，如呼吸道阻塞、肺水肿、肺炎、肺气肿、先天性心脏病等都可导致动脉血氧饱和度降低，引起中心性发绀，一般有呼吸困难、杵状指（趾）等表现。而高铁血红蛋白血症一般无呼吸困难。

2、周围性发绀

周围循环障碍，周围组织氧耗量增加，如右心功能不全、慢性缩窄性心包炎，或动脉缺氧如休克、雷诺征、结缔组织病引起的血管舒缩障碍等所引起。此类发绀的特点是肢体末梢与下垂部分发绀明显，加温或局部按摩后，发绀可消失。中心性和周围性发绀采用分光镜检查均无特殊吸收带出现。

1、基于发病的缓急分类

（1）急性者因高铁血红蛋白缺乏携氧能力，故易出现缺氧症状。

（2）慢性者，可出现无症状青紫。

2、基于病情的轻重分类

（1）轻度：高铁血红蛋白浓度＜30%。

（2）中度：高铁血红蛋白浓度30%～50%。当高铁血红蛋白浓度＜30%时，至少应具备以下一项：轻度溶血性贫血，轻度肝脏功能损害，出现蛋白尿、管型尿，或者肌酐清除率下降但大于正常人50%。

（3）重度：高铁血红蛋白浓度＞50%。当高铁血红蛋白浓度常在30%～50%时，至少应具备以下一项：重度溶血性贫血、重度肝脏功能损害、急性肾衰