中毒性高铁血红蛋白血症

治疗原则

根据疾病严重程度，轻症患者一般无需治疗，只需脱离毒物，安静休息，避免再次接触诱发因素；中、重度患者主要使用特效药解毒，如口服或静脉注射亚甲蓝，使高铁血红蛋白还原，恢复递氧能力，改善患者临床症状。急性期治疗

1、亚甲蓝

高铁血红蛋白血症的特效药是亚甲蓝，急性发作的病例可采用亚甲蓝缓慢静脉推注。若1小时内无明显好转，可以重复给药，但使用时需注意用量，若积累剂量超过7mg/kg时，可能会出现呼吸困难、心前区痛、烦躁不安、恐惧、压抑感、纤维震颤、持续性发绀甚至溶血发作。

2、换血疗法

病情严重且亚甲蓝治疗无效者，可以考虑换血疗法。

一般治疗

1、养成良好的饮食习惯，食用新鲜蔬果，避免食用含硝酸盐的食物，如腌制肉类。

2、合理使用药品，在医师或药剂师指导下用药。

3、接触相关化工产品的职业人员要做好个人防护。

药物治疗

轻型高铁血红蛋白血症患者只要避免再次接触诱发因素，多数可以自行痊愈。发病急骤、发绀明显、有自觉症状者，特别是婴幼儿，必须及时治疗。

1、维生素C

维生素C对先天性或中毒性高铁血红蛋白血症均有效，口服治疗，必要时也可静脉注射。维生素C能直接使高铁血红蛋白还原成血红蛋白。由于其作用缓慢，对急性病例不及亚甲蓝显效快，持续应用有导致高草酸尿症和尿路结石的可能。

2、亚甲蓝

亚甲蓝有递氢作用，能使高铁血红蛋白迅速还原为血红蛋白，并恢复递氧能力，可口服治疗。在急性中毒性高铁血红蛋白血症时，如果症状严重或高铁血红蛋白浓度升高迅速，以静脉注射为好，收效迅速，根据病情可重复应用。亚甲蓝作为递电子体，需要通过磷酸戊糖通路不断地提供NADPH，才能将亚甲蓝还原成无色亚甲蓝（甲烯白），并进一步使高铁血红蛋白还原。因此，对红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（又称蚕豆病）患者，亚甲蓝治疗不但无效，反而会诱发急性溶血。在我国南方及西南地区，G6PD缺乏症发病率较高，使用亚甲蓝时应谨慎并密切观察。