- 什么是胆汁性肝硬化？
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胆汁性肝硬化是由于肝内外胆管长期胆汁淤滞引起的一种慢性肝脏病变，是肝硬化中较少见的一种。临床分两型：继发性，多为肝外胆管梗阻性黄疸所引起，病因为胆管结石、炎症、先天性畸形、寄生虫病；原发性，可能与免疫改变有关。好发于女性。病程进展缓慢。主要表现为肝内慢性梗阻性黄疸、肝脾肿大、门脉高压等。
- 胆汁性肝硬化的病因 «查看更多
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胆汁性肝硬化的分型不同，病因也有所不同。原发性胆汁性肝硬化可由肝内小胆管的慢性非化脓性胆管炎引起，与遗传因素、环境因素、自身免疫反应有关。而继发性胆汁性肝硬化与长期肝外胆管阻塞和胆道上行性感染两种因素...
- 胆汁性肝硬化的症状 «查看更多
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胆汁性肝硬化早期无明显临床症状。随着病情发展，临床表现可为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大、脂肪代谢异常，晚期可发展为门静脉高压和肝功能衰竭。典型症状1、乏力可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活...
- 胆汁性肝硬化的治疗 «查看更多
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治疗原则胆汁性肝硬化的治疗应采取对症治疗，以改善皮肤瘙痒、利胆退黄、保护肝功能为主要目的。对于肝外胆管梗阻导致的胆汁淤积，应积极寻找梗阻原因，使用手术的治疗方式解除梗阻。药物治疗1、熊去氧胆酸是目唯一...
胆汁性肝硬化的治疗包括药物治疗和对症治疗。其中药物包括熊去氧胆酸、青霉胺以及免疫抑制药。熊去氧胆酸可以使胆汁淤积的血清标记物得到改善，而且使其他的指标也明显下降，D-青霉胺的使用可以抑制炎性的反应，减轻肝脏纤维化，而免疫抑制剂主要是包括环孢素a和硫唑嘌呤。另外，对症治疗是指患者出现瘙痒时使用抗组胺药物。患者出现骨质疏松时，可注射维生素D或者补充葡萄糖酸钙。
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这个没有确定的时间，病人存活的时间还要根据病人是不是出现了严重的并发症以及治疗的方式有特别大的关系，像早期的原发性胆汁性肝硬化，如果能够及时的有效的治疗，病人是可以长期生存的，日常生活中要注意饮食，少吃辛辣刺激的食物，饮食要清淡营养，戒烟戒酒，注意休息。
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胆汁性肝硬化是一种因胆道阻塞，胆汁淤积而导致的肝硬化，分为原发性胆汁性肝硬化以及继发性胆汁性肝硬化。本病常伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎以及干燥综合征等，但是不具有传染性。
胆汁性肝硬化的临床表现
1、胆汁性肝硬化早期仅有轻度疲乏以及间歇发生的瘙痒，也有可能出现肝肿大，可先有疲乏感，并可导致抑郁症，接着出现瘙痒。
2、若为无黄疸期，患者的跖、掌、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿肘、膝、神经鞘、臀肌腱分布的患者，出现杵状指，长骨骨膜炎可伴有压痛以及疼痛。
3、黄疸期时常伴有骨软化、骨质疏松以及椎体压缩，甚至发生长骨及肋骨骨折，这些一般都与维生素D的代谢障碍有很大的关系。
4、终末期则肝脾明显肿大，血清胆红素直线上升，瘙痒以及疲乏感也不断加重。
胆汁性肝硬化的治疗方法
1、使用熊去氧胆酸进行治疗，改善胆汁淤积症的血清标记物，3个月内还可降低血清胆红素，转氨酶、IgM、胆固醇以及血清碱性磷酸酶都会有明显的下降。
2、使用D~青霉胺，可减轻纤维化，抑制炎性反应，降低肝内铜水平，延长患者生存期。
3、使用免疫抑制药，如环孢素A（血清碱性磷酸酶明显下降）、氨甲蝶呤（改善组织学变化）以及硫唑嘌呤（改善胆管的排泄）。
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