胆汁性肝硬化的分型不同，病因也有所不同。原发性胆汁性肝硬化可由肝内小胆管的慢性非化脓性胆管炎引起，与遗传因素、环境因素、自身免疫反应有关。而继发性胆汁性肝硬化与长期肝外胆管阻塞和胆道上行性感染两种因素有关。
1、原发性胆汁性肝硬化
（1）遗传因素：有家族聚集性者、同卵双胎的发病一致率很高，提示原发性胆汁性肝硬化的发生与遗传易感性有关。
（2）环境因素：微生物感染，特别是具有单胞菌特征的细菌感染，可能是诱导原发性胆汁性肝硬化发病的重要环节。
（3）自身免疫反应：原发性胆汁性肝硬化患者血清AMA的阳性率高于95%，患者肝组织中具有免疫抑制功能的调节性T细胞的比例相对较低。免疫反应损伤胆管，使胆汁排出受阻，引起胆汁在肝脏淤积，导致肝硬化。
2、继发性胆汁性肝硬化
（1）肝外胆管阻塞：如胆系结石、胆管癌、胰腺癌、壶腹癌、先天性胆道闭锁、手术损伤胆管等使胆管阻塞，使胆汁在肝脏淤积，导致肝硬化。
（2）胆道上行性感染：如胆管炎等引起胆管上行性感染。
胆汁性肝硬化的具体发病原因尚不完全清楚，但一般认为是一种慢性自身免疫性疾病引起的。胆汁性肝硬化是因为胆汁淤积而引起的，病情反复恶化，同时还会带有其他疾病。在治疗期间切不能盲目用药、停药、不要影响到治疗效果，要积极配合医生治疗，听从医生安排预防其他并发症，特殊情况还会需要手术治疗。建议平时在饮食上要忌口不要吃辛辣油炸高热量的食物，平时还需注意适当运动提高免疫力抵抗疾病。
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胆汁性肝硬化是一种因胆道阻塞，胆汁淤积而导致的肝硬化，分为原发性胆汁性肝硬化以及继发性胆汁性肝硬化。本病常伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎以及干燥综合征等，但是不具有传染性。
胆汁性肝硬化的临床表现
1、胆汁性肝硬化早期仅有轻度疲乏以及间歇发生的瘙痒，也有可能出现肝肿大，可先有疲乏感，并可导致抑郁症，接着出现瘙痒。
2、若为无黄疸期，患者的跖、掌、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿肘、膝、神经鞘、臀肌腱分布的患者，出现杵状指，长骨骨膜炎可伴有压痛以及疼痛。
3、黄疸期时常伴有骨软化、骨质疏松以及椎体压缩，甚至发生长骨及肋骨骨折，这些一般都与维生素D的代谢障碍有很大的关系。
4、终末期则肝脾明显肿大，血清胆红素直线上升，瘙痒以及疲乏感也不断加重。
胆汁性肝硬化的治疗方法
1、使用熊去氧胆酸进行治疗，改善胆汁淤积症的血清标记物，3个月内还可降低血清胆红素，转氨酶、IgM、胆固醇以及血清碱性磷酸酶都会有明显的下降。
2、使用D~青霉胺，可减轻纤维化，抑制炎性反应，降低肝内铜水平，延长患者生存期。
3、使用免疫抑制药，如环孢素A（血清碱性磷酸酶明显下降）、氨甲蝶呤（改善组织学变化）以及硫唑嘌呤（改善胆管的排泄）。
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原发性胆汁性肝硬化基本上就是原发性胆汁性胆管炎症，这类人群和抗线粒体抗体是有关系的。可以出现胆汁酸鹅脱氧胆酸数量升高，进入到血液里面，或者是在肝脏的位置容易引起肝脏病变，一般来说在30岁开始会出现症状。可以选择熊去氧胆酸片，没有传染性。
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