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血友病

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疾病解析
血友病
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
出血、皮肤出血点、肌肉出血
注意事项:
什么是血友病?
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A较为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。
血友病应注意什么
孙明丽
孙明丽 副主任医师

聊城市第二人民医院 血液病科

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血友病应注意什么

血友病有以下几种注意事项:1、对于患者本身,要积极预防体内反复出血,尤其是关节反复出血或器官出血,会导致患者关节功能障碍或死亡。因此,需要积极补充凝血因子,并保持在合适的范围内,以有效避免出血等并发症的发生;2、然后就是需要在下一代孩子中积极预防血友病。因此,怀孕后需要对胎儿基因进行检测,以免造成重度血友病患儿的出生。

血友病是一组先天性的遗传性的出血性疾病,该病是由于基因异常所导致的先天性的凝血因子缺乏,从而出现的出血性疾病。可根据凝血因子缺乏的类型不同,分为甲型血友病和乙型血友病。甲型血友病是指缺乏凝血因子八因子,乙型血友病是指缺乏凝血因子九因子。血友病为基因病,目前仍没有治愈的方法,临床上的治疗主要是替代治疗,如定期输注含凝血因子的血制品等。此之外,还需要积极预防血友病的并发症,如出血后关节畸形等。

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众所周知,血友病是一种比较少见的凝血障碍疾病。由于症状的不同,血友病患者还可以分为血友病A和血友病B两种。那么,血友病的遗传方式是什么呢?血友病治疗的话一般都怎么治疗?

一、血友病的遗传方式

众所周知,血友病本身是一种遗传病,属于性染色体隐性遗传,一般通过身体携带的基因可以判断是否会出现血友病。例如,一般父亲患有血友病,母亲没有这种症状时,生下的儿子是不会遗传血友病的,但是女儿则会携带血友病的基因。我们把这种携带血友病基因的女性称为携带者,因为她们很有可能把血友病的基因遗传给自己的儿女。而她们的儿女中,儿子会有百分之五十的概率患上血友病,女性则是有百分之五十的概率携带血友病的基因。除了上述情况之外,还有一种是母亲患有血友病,母亲是携带者,女儿就会患上血友病,但一般很少见到这种情况。

二、血友病的治疗

一般来说,血友病的治疗方法有以下几种:

1、最常见的止血治疗,这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重,则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

2、药物治疗。顾名思义,就是用去氨加压素、糖皮质激素等等药物进行治疗,通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

3、家庭治疗。家庭治疗就是在医嘱指导下注射治疗,或者在日常中注意预防血友病等等。

4、外科治疗。这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者,如果关节反复出血导致关节出现畸形的话,则除了补充凝血因子,还应该进行关节置换的手术。

5、除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法,例如基因疗法。

总之,家里如果有血友病患者,其儿女就应该去医院检查一下,看自己是否可能患上血友病或者是否携带血友病基因。除此之外,还应该询问一下医生,在日常生活中怎样做可以预防血友病。另外,自己平时也可以去了解一些这些方面的知识。

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血友病性关节炎发病机制主要是两个:第一个,他本身有血友病,这个内容主要是先天性的因素,有甲型、乙型和丙型的血友病。乙型血友病比较少见,乙型血友病就是由于他的凝血因子发生变化,是第Ⅸ因子缺失或者功能障碍,引发了出血的倾向,就是凝血功能发生了有问题。第二个,就是凝血发生了问题,关节里边的反复出血,滑膜就增生了。增生的滑膜切开后,里面的关节会发现铁锈样的东西,这些血天天在关节里边,病人走路不行、下蹲不行,影响了关节的正常生长,骨骺也有发育障碍了,它正常的营养得不到。关节里的软骨生长靠的是滑液,但是这里面都是血,里面的细胞”吃不饱,穿不暖“,所以就发生了关节炎。所以血友病性关节炎涉及了反复出血,同时软骨受到了生长性的限制,这是它的根本机制。

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