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遗传性血管性水肿

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疾病解析
遗传性血管性水肿
发病部位:
外周血管
常见病因:
挂号科室:
血管外科
检查项目:
疾病症状:
水肿
注意事项:
什么是遗传性血管性水肿?

遗传性血管性水肿主要是由于基因突变引起的全身皮肤粘膜发作性、自限性、局限性的凹陷水肿为临床特征的原发性补体缺陷疾病,属于常染色体显性遗传病,主要在青春期发病。患者的主要临床表现就是单侧的手、足、面部以及外生殖器无痛性的皮肤肿胀,部分患者还会出现腹痛、恶心和呕吐的症状。

遗传性血管性水肿的病因 «查看更多

遗传性血管性水肿是一种遗传病,其发病机制主要是由于C1-INH、HAE-FXII、ANGPTI、PLG基因突变,导致相应的蛋白质水平和(或)功能异常,最终导致缓激肽水平增高,进而引起水肿。但是,目前部...

遗传性血管性水肿的症状 «查看更多

遗传性血管性水肿的临床表现具有很大的特异性,甚至同一家系中的患者也有很大差异。通常在30岁前起病,青春期加重,水肿常呈急性发作。临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。典型症状1、水肿的特...

遗传性血管性水肿的治疗 «查看更多

治疗原则虽然本病发病率较低,但是由于约半数患者可出现上呼吸道黏膜水肿而引发窒息危及生命,因此遗传性血管性水肿的预防和治疗尤为重要,通常急性发作期的患者除了对因治疗以外还需对症治疗。药物治疗1、急性发作...

就医用药
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疾病用药 更多»
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