遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿的临床表现具有很大的特异性，甚至同一家系中的患者也有很大差异。通常在30岁前起病，青春期加重，水肿常呈急性发作。临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。

典型症状

1、水肿的特点是发作性，自限性，一般约3～5天自然缓解，非对称性，非可凹性。

2、水肿可累及身体任何部位，以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜较为常见。其中最致命的是呼吸道黏膜水肿，可因喉水肿迅速进展导致呼吸困难或窒息，如抢救不及时可窒息死亡，致死率高达11％～40％，是遗传性血管性水肿的主要死因之一。

3、消化道黏膜水肿发作表现为剧烈腹痛，伴恶心、呕吐，因此常被误诊为各种急腹症，导致不必要的腹部手术。发生于肢体等其他部位的皮肤水肿，则可能会导致相应部位的功能异常。

并发症

遗传性血管性水肿的患者可能出现系统性红斑狼疮、干燥综合症、皮肌炎等自身免疫性疾病，慢性肾小球炎，食物过敏等问题。