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家族性地中海热

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家族性地中海热的症状

患者的临床表现复杂多样,常见的临床表现包括反复发热、腹痛、多种浆膜炎。还会出现皮疹、关节损害、肌肉疼痛等。最严重的并发症是淀粉样变,通常影响肾功能。

典型症状

1、发热患者发热反复发作,可有寒冷、剧烈运动、手术、感染等诱因,持续1~3天自行缓解。

2、腹痛腹痛为最常见临床表现,见于95%的患者。表现为突然发作的全腹痛,常伴发热,腹部查体可有腹胀、腹部压痛、反跳痛、肌紧张,听诊肠鸣音消失。腹痛常在24~48小时后自行缓解。

3、关节不适关节炎为该病的常见临床表现,见于75%的患者。常累及下肢大关节,如髋关节、膝关节。可有关节肿胀、疼痛。

4、皮疹皮疹见于7%~40%的患者,主要累及下肢伸侧,典型皮疹为丹毒样红斑。

5、浆膜炎症胸膜炎见于45%的患者,表现为突然发作的单侧胸痛,常伴发热。心包炎较少见。

6、淀粉样变表现为持续大量的蛋白尿,常致终末期肾病。淀粉样物质亦可在心脏、胃肠道、肝脏等器官沉积,并导致相应临床表现。

7、肌肉疼痛肌痛也是FMF患者的常见临床表现,特别是劳累后小腿和大腿肌肉群疼痛,轻症患者通常不伴发热,充分休息后肌痛即可缓解;而重症者则表现为持续性发热性肌痛、剧烈肌肉疼痛和压痛,通常发生在双下肢。

并发症

该病是会导致患者出现肾脏淀粉样变、关节炎、腹膜炎等并发症。

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