治疗原则
家族性地中海热的治疗原则为积极控制发作和炎性反应,预防长期并发症,努力改善患者生活质量及预后。目前临床上常用秋水仙碱可有效控制病情的发作。有研究提出在FMF患者急性发病期,采取秋水仙碱治疗是无效的,此时应采用非甾体类抗炎药物进行治疗。
药物治疗
1、秋水仙碱有研究提出对于使用秋水仙碱的治疗,强调一旦诊断应尽可能早地开始治疗,有淀粉样变者应强化治疗。秋水仙碱是一种三环生物碱,可从百合科秋仙属和超级百合属2种植物中提取,是抗微管药物家族中最古老的药物,也是治疗FMF的首选药物。秋水仙碱能有效使发热、腹痛等症状减轻,可阻止或减少发作,同时能预防肾脏淀粉样变。秋水仙碱的副作用包括肝酶升高、偶发的肌病和中毒性表皮松解样反应。服药过程中需常规监测肝功能。此外,对大剂量秋水仙碱的体外实验结果显示,其还可能影响男性和女性生育能力及儿童生长。
2、生物制剂对秋水仙碱最大耐受剂量仍无效者可使用生物制剂,如白细胞介素-1、肿瘤坏死因子-α 抑制剂等。
3、其他沙利度胺和柳氮磺胺吡啶可用于对秋水仙碱耐药或过敏者;非甾体抗炎药也可被用来控制发热和炎症。
手术治疗
对于发生肾衰的患者需要进行透析治疗或者肾脏移植手术。