肝淀粉样变性

根据病史、临床表现，结合实验室检查、影像学检查结果一般可作出诊断，确诊需行病理检查。在诊断过程中需排除肝硬化、原发性肝癌、慢性肝炎等疾病。

诊断依据

1、病史

有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病病史或肝淀粉样变性的家族史。

2、临床表现

可见纳差、体重下降、双下肢水肿、皮肤黏膜黄染等症状，部分患者可有心悸、尿中泡沫增多等肝外淀粉样变性相关症状。

3、检查

肝脏B超检查、腹部CT检查、肝功能检查等有助于辅助诊断，病理检查是确诊的唯一依据。

鉴别诊断

1、肝硬化

肝硬化代偿期无明显症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征，可出现食欲减退、恶心、腹胀、消瘦、乏力、皮肤、巩膜黄染等症状，与肝淀粉样变性类似，临床需要进行鉴别。影像学所见肝硬化的征象有助于诊断。当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝活检若查见假小叶形成，即可明确诊断。

2、原发性肝癌

原发性肝癌也可能出现肝肿大，需注意鉴别。原发性肝癌病人的年龄大多为40～50岁，男性比女性多见。临床表现可有肝区疼痛、右上腹肿块、乏力、消瘦、食欲减退、黄疸、腹胀等全身及消化道症状。结合肝病病史、甲胎蛋白≥400ng/ml，超声、CT或MRI检查发现肝实质性肿块，且具有肝细胞癌典型影像学表现者，即可进行诊断。

3、慢性肝炎

慢性肝炎可出现肝肿大、乏力等症状，需要与本病进行鉴别。慢性肝炎患者还可出现厌油腻、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、胸前毛细血管扩张、脾大等体征。结合相关病原学检查、肝组织病理检查可进行鉴别诊断。

根据病理类型分类，可分为肝小叶内浸润型、汇管区和血管周围浸润型和混合型。

1、肝小叶内浸润型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的25%，肝细胞受挤压或扭曲，仅剩少量肝细胞。

2、汇管区和血管周围浸润型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的40%以上，肝实质不受侵犯。

3、混合型肝淀粉样变性

占肝淀粉样变性的20%，兼有上述二型。