肝淀粉样变性

治疗原则

肝淀粉样变性的治疗原则是积极控制淀粉样变的病因、减少淀粉样蛋白前体的产生、抑制淀粉样纤维合成、减少其在组织中的沉积并促进溶解。目前尚无特异性的治疗方法，主要通过药物治疗来改善症状，延缓疾病发展。

对因治疗

积极治疗类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等原发病。

一般治疗

合并肾脏淀粉样变性或心脏淀粉样变性，出现水肿或呼吸困难时，需卧床休息至症状缓解或消失。

药物治疗

1、糖皮质激素

是本病的常用药物，包括泼尼松、地塞米松。

2、免疫调节剂

多用于复发的难治性患者，常用药物如沙利度胺、来那度胺和波马度胺等。

3、抑菌抗生素

强力霉素是一种抑菌抗生素，可抑制蛋白质合成，干扰淀粉样纤维的形成。

4、其他

二甲亚砜可改善患者的肝功能，使肿大的肝脏回缩，生存期延长。

手术治疗

1、肝移植

对于遗传因素所致的重症肝病患者，肝移植是一个可行的治疗方法。

2、自体外周血造血干细胞移植手术

已经取得一定的疗效，可以改善受累器宫的功能。

3、肾移植

合并肾淀粉样变性的患者可进行肾移植手术，存活期较其他肾病长，但早期死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发。