门静脉海绵样变的病因较多,原发性门静脉海绵样变的病因多为门静脉先天发育畸形,继发性门静脉海绵样变最常见于栓子使门静脉闭塞和(或)狭窄。
1、门静脉先天发育畸形
门静脉先天发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉,使门静脉缺失或管腔狭窄甚至闭锁,门静脉血流受阻,机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。
2、门静脉血栓
门静脉血栓导致血流受阻,机体代偿性地形成门静脉侧支血管丛。
3、肝硬化/肝癌
(1)肝硬化及肝癌患者因门脉高压导致血液淤滞,并常有凝血机制异常,易发生门静脉血栓;
(2)门脉高压引起的脾功能亢进可能需要行脾切除术,而手术是血栓及门静脉海绵样变形成的确切危险因素;
(3)肝癌易于血行转移至门静脉形成癌栓;
(4)肝癌患者行门脉造影、肝动脉化疗栓塞术等相应检查治疗易导致血栓的形成。
4、腹部手术
脾切除术后血小板数量增多、血小板功能异常;凝血因子相关抗原含量升高而抗凝血酶活性下降,使血液处于高凝状态;门脉系统血流量减少20%~40%,血流动力学的改变可能使血液形成涡流而有利于血栓形成;残留脾静脉盲端扩张,血流缓慢,则在高凝状态下易形成血栓。脾切除术后形成门静脉血栓,并进一步导致门脉侧支循环的形成,是CTPV产生的重要病因。
5、肝动脉-门静脉瘘
肝动脉-门静脉瘘的形成使门静脉压升高,瘘口的形成易引起血液涡流,进而导致血栓及CTPV的形成。
6、血液增殖性疾病
原发性血小板增多症、骨髓纤维化、阵发性血红蛋白尿等,也可能导致门静脉海绵样变。