门静脉海绵样变

治疗原则

目前针对门静脉海绵样变的治疗，以门脉高压并发症的治疗为主，针对已生成的畸形血管暂无较好的治疗方式。治疗的目的主要在于预防及治疗消化道出血，以及降低再出血风险。常用的治疗方法包括药物、传统外科手术及介入治疗。

药物治疗

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞剂可阻断β1受体，降低心率，减少心输出量，从而减少全身有效循环血流量，降低门静脉压力；阻断β2受体，使得内脏血管收缩，进一步降低门静脉血流量。常用药物有普萘洛尔、卡维地洛等。

2、垂体激素类

（1）抑制垂体前叶激素：如生长抑素、奥曲肽等。能够选择性地作用于内脏器官使得血管收缩、门静脉血流减少，减少侧支循环中的血流量，抑制胃肠道中的扩血管因子，引起局部缩血管效应，降低门静脉压力。

（2）抑制垂体后叶激素：如特利加压素，是一种前体药物，在人体中转化为赖氨酸加压素，激活血管平滑肌V1受体，增加肠系膜血管及周围血管阻力，使得门静脉血流降低；同时可降低奇静脉及侧支循环的血流量，进一步控制食管胃底静脉曲张出血。

3、抗凝药

目前针对CTPV患者是否进行抗凝治疗仍存在争议，反对者主要认为抗凝治疗下消化道出血风险高。而在近些年的随访研究中发现此类患者使用抗凝治疗，消化道大出血的风险并没有增加，反而可以阻止新血栓形成和血栓蔓延，从而延缓疾病进展。这类药物可选择低分子肝素等。

手术治疗

1、外科手术

（1）断流术：能够有效地阻断、消除逆向高血流达到止血目的，从而控制病情。用于治疗食管胃底静脉出血。其优势在于止血效果好，对门静脉系血管结构无改变。同时手术操作难度相对简单，术中出现相关副损伤较少。但是术后一段时间可能会有新的侧支循环代偿出现，从而引起再次出血。

（2）分流术：是结合符合机体血流循环代偿机制而人为进行血管通路的重建，有利于直接降低门静脉的压力，临床较常见开展的包括肠腔分流术、脾肾分流术和MESO-REX分流术（肠系膜上静脉与门静脉左干间分流）。

（3）断流术联合分流术：止血效果及降低门脉压力效果好。较好地阻断侧支循环的同时，保证了入肝血流，降低了血栓及再出血的危险。是目前广泛应用的治疗CTPV门脉高压的术式。

（4）肝移植：类似于终末期肝病的救治手段，肝移植作为最后的手段。

2、介入治疗

介入治疗是指在影像学引导下，尽可能去恢复门脉系统的血流，以改善肝脏血供，降低门脉压力，从而改善肝功能，降低出血几率，改善由于门脉高压带来的一系列代偿性的问题。常用的介入手段包括门静脉主干PTA+支架置入术、介入性分流、介入性限流、介入溶取栓等。