小儿肝硬化

根据病史及体征，结合实验室检查结果，考虑小儿早期肝硬化，并应进一步作胃镜、超声检查、CT、MRI和肝组织活检等。在诊断过程中应与先天性肝纤维化病、原发性肝癌进行鉴别，出现腹水者应与结核性腹膜炎等相鉴别。

诊断依据

1、病史

有感染性疾病病史，或有药物、食物中毒史，多为慢性起病的过程。

2、临床表现

（1）早期可出现不同程度的纳差，晚期可出现腹胀、恶心、呕吐等较明显的消化道症状。

（2）晚期肝硬化患儿可出现腹水、下肢水肿。

（3）患儿可呈灰暗色面容，部分可见到黄疸、蜘蛛痣、肝掌或皮下静脉显露等表现。

3、辅助检查

（1）血常规检查结果显示贫血，血细胞和血小板计数减少。

（2）肝功能检查显示存在高胆红素血症，或谷丙转氨酶和谷草转氨酶增高、血清腺苷脱氢酶增高、血清白蛋白降低、球蛋白增多、白/球比例下降甚至倒置。

（3）超声、CT、MRI等影像学检查结果提示肝脏体积缩小，表面不规整。肝组织活检结果提示出现肝硬化。

鉴别诊断

1、先天性纤维化病

以门脉区出现纤维组织为主要病理改变，而小叶的结构则保持正常，有肝脾大、门脉高压、呕血等临床表现。

鉴别诊断困难时，可通过肝组织活检进行鉴别。

2、原发性肝癌

患者的病情发展快，短期内发生肝区痛，肝脏进行性增大，血清甲胎蛋白阳性，影像学提示肝癌改变，可与肝硬化进行鉴别。

3、结核性腹膜炎

患者通常会有低热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状，以及腹部触痛，有揉面感或可触及包块，腹水为渗出液。结核菌素试验阳性，可进行鉴别。

根据病理变化，一般将小儿肝硬化分为门脉性肝硬化、坏死后性肝硬化、胆汁性肝硬化三型，晚期常为混合型。

1、门脉性肝硬化

此型由于慢性肝炎或肝充血，早期肝脏肿大，后期缩小，质地坚硬，表面不规则呈颗粒或结节状。组织学可见肝细胞变性或坏死，肝小叶正常结构破坏，有大小不等的再生结节，结节周围及汇管区纤维组织增生，分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生，肝血管网被压、移位。

2、坏死后性肝硬化

多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小，质变硬，肝实质多呈大块坏死，累积一个或数个小叶，网状