小儿肝硬化

治疗原则

大多数小儿肝硬化患者的病情呈进行性加重，而小儿肝组织再生能力较强，若争取早期治疗，少部分肝硬化病例可以逆转。因此治疗的目标是延缓病情，应采取综合性治疗措施，包括对因治疗、一般治疗以及针对各种并发症的治疗。

对因治疗

去除病因是最重要的手段，通过有效的病因治疗常能控制病变发展，甚至使病变逆转。

1、解除机械性胆道梗阻。

2、清除肝豆状核变性的铜沉积。

3、病毒性肝炎活动性代偿期积极抗病毒治疗

4、自身免疫性肝病活动性代偿期积极予免疫抑制剂治疗等。

对症治疗

有腹水者钠盐应限制在每天0.5g以下，摄水量限制在每天1L以下，必要时输全血、血浆或无钠白蛋白，并可用利尿剂，如螺内酯、呋塞米等。原则上不首选放腹水，当腹水量大压迫心肺，呼吸困难时，可行腹腔穿刺放液，但量不可过多。

一般治疗

1、小儿肝硬化患者应劳逸结合，避免疲劳，减少体力活动。失代偿期者应卧床休息，减轻肝脏负担。

2、小儿肝硬化患者因处于生长发育阶段，一般不限制饮食。当肝功能损害明显时，应限制蛋白质和脂肪的摄入。忌用对肝脏有害的药物或食物。腹水或水肿时适当低盐饮食，限制水的摄入。

3、可适当选用保肝药物，并适当补充维生素C、维生素B族，必要时补充维生素K等。婴儿注意补充维生素A、维生素D、叶酸、钙剂与铁剂等。

4、失代偿期患儿进食减少或不能进食，应视情况经静脉给予足够的营养，包括高渗葡萄糖、维生素、复方氨基酸等。

药物治疗

1、抗肝纤维化药物

可以用于抗肝纤维化治疗，如秋水仙碱、青霉胺、γ干扰素等以及中药制剂，临床一般多使用中药制剂进行抗肝纤维化治疗。

2、保护肝细胞药物

临床应使用具有保护肝细胞作用的药物，促进肝细胞再生，防止肝细胞坏死，如葡萄糖醛酸内酯。代偿功能障碍时，也可使用维生素B族、葡萄糖等，一般情况较差者还可给予三磷酸腺苷、辅酶A等。

手术治疗

1、有消化道出血者，若经内科治疗仍不能止血，可行胃底静脉结扎术。

2、脾功能亢进无法改善者，可行脾切除术。

3、小儿肝硬化一旦进入失代偿期出现并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等，经内科治疗无法改变其预后，可考虑将肝移植作为长期治疗的一部分。

中医治疗

小儿肝硬化出现腹水者属于中医“臌胀”的范畴，主要干预手段是药物治疗。临床一般会根据患者寒热虚实属性不同，结合体质和病程长短而选择合适的中药处方，以达到治疗的效果。

1、气滞湿阻

（1）症状：腹胀按之不坚，胁下胀满或疼痛，饮食减少，食后胀甚，得嗳气、矢气稍减，小便短少，舌苔薄白腻，脉弦。

（2）治法：疏肝理气，运脾利湿。

（3）代表方：胃苓汤合用柴胡舒肝散加减。

2、水湿困脾

（1）症状：腹大胀满，按之如囊裹水，甚则颜面微浮，下肢浮肿，脘腹痞胀，得热则舒，精神困倦，怯寒懒动，小便少，大便溏，舌苔白腻，脉缓。

（2）治法：温中健脾，行气利水。

（3）代表方：实脾饮加减。

3、湿热蕴结

（1）症状：腹大坚满，脘腹胀急，烦热口苦，渴不欲饮，小便赤涩，大便秘结或溏垢，舌边尖红，苔黄腻或兼灰黑，脉象弦数。

（2）治法：清热利湿，攻下逐水。

（3）代表方：中满分消丸加减。

4、肝脾血瘀

（1）症状：脘腹坚满，青筋显露，胁下痛，面色晦暗黧黑，或见赤丝血缕，面、颈、胸、臂出现血痣或蟹爪纹，口干不欲饮水，或见大便色黑，舌质紫暗或有紫斑，脉细涩。

（2）治法：活血化瘀，行气利水。

（3）代表方：调营饮加减。

5、脾肾阳虚

（1）症状：腹大胀满，形似蛙腹，朝宽暮急，面色苍黄，或呈苍白，脘闷纳呆，神倦怯寒，肢冷浮肿，小便短少不利，舌体胖，质紫，苔淡白，脉沉细无力。

（2）治法：温补脾肾，化气利水。

（3）代表方：附子理苓汤加减。

6、肝肾阴虚

（1）症状：腹大胀满，或见青筋暴露，面色晦滞，唇紫，口干而燥，心烦失眠，时或鼻衄，牙龈出血，小使短少，舌质红绛少津，苔少或光剥，脉弦数。

（2）治法：滋肾柔肝，养阴利水。

（3）代表方：一贯煎合六味地黄丸加减。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗。