α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

治疗原则

目前对于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病还没有特效疗法，高度怀疑患病的家族可通过遗传咨询、产前检查等方式提前干预，以便预防本病的发生。已确诊的患者的治疗主要包括营养支持、补充脂溶性维生素、对症治疗等方面。对有适应症的患者，还可以进行肝移植。

对因治疗

本病病因为α1抗胰蛋白酶相关基因突变，针对本病病因的治疗方法有待研究。α1抗胰蛋白酶增补治疗可应用于同时存在α1抗胰蛋白酶缺乏相关肺病或皮肤疾病的患者，对本病疗效不佳。

对症治疗

1、对症治疗瘙痒

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病引起的皮肤瘙痒，目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。一般采用口服阴离子交换树脂（如考来烯胺）、阿片受体拮抗剂（如纳洛酮、纳曲酮）等。

2、对症治疗胆汁淤积

可试用熊去氧胆酸治疗。

一般治疗

1、注意休息，保持心情舒畅，病情不重的患者可以适当运动。

2、养成良好的饮食习惯，选择清淡、易消化的食物，适当补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。

3、去除不良因素，忌酒、戒烟、杜绝被动吸烟。

4、如果正在服用对肝脏有损伤的药物，应当在医生的指导下对药物进行调整。

药物治疗

1、瘙痒

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病引起的皮肤瘙痒，目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。一般采用口服阴离子交换树脂（如考来烯胺）、阿片受体拮抗剂（如纳洛酮、纳曲酮）等。

2、胆汁淤积

对于胆汁淤积的患者，可试用熊去氧胆酸治疗。

手术治疗

根据病情需要，可手术切除肝脏肿瘤或进行肝移植。

放化疗

本病可能进展为肝癌，对放化疗不敏感，故不常用。