华氏巨球蛋白血症

疾病解析

华氏巨球蛋白血症

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科

检查项目：

疾病症状：: 淋巴结肿大、共济失调

注意事项：

什么是华氏巨球蛋白血症？: 华氏巨球蛋白血症又称为原发性巨球蛋白血症，骨髓中浆细胞没有顺序的大量增殖，并分泌大量的免疫球蛋白，其中最主要的是IgM型免疫球蛋白，使得病人出现了一系列的不适症状，其中很多病人会引起高粘滞血症，高度的粘滞性是IgM的特点，lgM大量的聚集在一起，导致了血液的黏稠度增高，病人会出现头痛、乏力、耳鸣、视力减退、眼花，甚至出现静脉出血、视网膜出血、末梢神经炎，表现为四肢麻木等，充血性心力衰竭有时也会发生。

华氏巨球蛋白血症的病因 «查看更多: 华氏巨球蛋白血症的发病可能于遗传因素有关，致使骨髓中淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集，并分泌单克隆IgM，血浆IgM水平异常增高，引发全身多系统受损。正常情况下，当人体感染病原微生物时，成熟...

华氏巨球蛋白血症的症状 «查看更多: 华氏巨球蛋白血症的症状涉及全身多个器官与系统，患者可出现贫血、溶血、出血倾向等血液系统症状，常表现为乏力、消瘦、盗汗等，也可有发热、反复感染等免疫系统症状和头晕、意识不清等神经系统症状。典型症状1、高...

华氏巨球蛋白血症的治疗 «查看更多: 治疗原则华氏巨球蛋白血症以缓解症状、提高生活质量为治疗目的，以化疗为主要治疗手段。对于早期无症状者，推荐定期检查，不予化疗。当病情进展至出现临床症状，应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等治疗方案，辅以...

: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

什么是华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症是一种血液疾病，这种疾病是由于浆细胞的恶性增生导致。在发生这种疾病之后，不仅会有贫血的症状，还会有出血的倾向。它是一种起病较隐匿的病症，发展也较为缓慢。一般患病初期会导致患者有轻微的体重减轻现象。随着疾病的加重，还会出现身体困倦、乏力、视力减退、静脉充血以及视网膜出血等现象。华氏巨球蛋白血症随着疾病的加重，也会对人的健康造成比较大的影响。所以，在确诊疾病的初期要及时采取干预和治疗措施。

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: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

华氏巨球蛋白血症的症状

华氏巨球蛋白血症是一种病因不明的疾病。该病患者由于骨髓中淋巴样浆细胞无序大量增殖，并分泌单克隆性的高浓度的免疫球蛋白，主要是IgM型免疫球蛋白，导致出现了一系列症状，其中绝大部分会出现高粘滞血症的症状。

临床表现主要由血清单克隆IgM增高及肿瘤细胞浸润所致。早期症状通常不明显且无特异性，最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。紫癜常与冷球蛋白血症有关，少数与轻链淀粉样变性有关。

血清单克隆IgM增高可引起下列临床表现：

1、单克隆IgM本身的黏滞性可引起高黏滞综合征，临床表现为疲乏头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷。

2、单克隆IgM低温状态下沉淀可导致Ⅰ型冷球蛋白血症，临床表现为雷诺现象、手足发绀、皮肤坏死、溃疡、紫癜和寒冷性荨麻疹。

3、单克隆IgM与多种凝血因子形成复合体，影响凝血因子功能，IgM覆盖血小板表面，影响血小板功能及高黏滞血症损伤微血管等因素，可引起出血倾向，可有瘀斑紫癜、黏膜出血和脑出血（少见）。

4、单克隆IgM可引起多种神经病变，因IgM可与髓鞘磷脂相关糖蛋白（MAG）结合引起。主要表现为周围神经病，引起四肢对称性感觉运动障碍，也可引起单神经病（垂足或垂腕）及局限性中枢神经系统损害。

5、单克隆IgM还可与红细胞抗原反应引发自身免疫性溶血性贫血，冷凝集溶血性贫血，临床表现为轻度、慢性溶血性贫血，遇冷加重伴雷诺现象，手足发绀及网状青斑。

6、单克隆IgM在组织内沉积可引发以下病变：单克隆IgM在皮肤、消化道和肾内的非结晶物聚集可引起特异性器官功能障碍，主要表现有皮损（大疱性皮肤病、四肢丘疹）、消化道症状（腹泻、吸收不良、出血）和肾脏表现（轻度、可逆性蛋白尿，肾功能损害）；淀粉样纤维（轻链）沉积可引起轻链淀粉样变，临床表现为疲乏、体重下降、眶周紫癜、水肿、肝大和巨舌，也可表现为肾脏、心脏、肝脏、周围感觉及自主神经受累引起的功能障碍。

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: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

华氏巨球蛋白血症该怎么办

华氏巨球蛋白血症，需要根据症状决定是否治疗。早期患者进展缓慢，无法治疗，但需要定期随访。如果出现贫血、出血、高粘血症、肾功能不全或神经系统症状，应给予治疗，使用的药物包括丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉滨、血浆置换等。巨球蛋白血症是由异常细胞浸润破坏器官，分泌大量单克隆免疫球蛋白IgM而引起的贫血、出血、高粘血症等一系列症状。

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