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华氏巨球蛋白血症

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华氏巨球蛋白血症的病因

华氏巨球蛋白血症的发病可能于遗传因素有关,致使骨髓中淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集,并分泌单克隆IgM,血浆IgM水平异常增高,引发全身多系统受损。

正常情况下,当人体感染病原微生物时,成熟B细胞受到抗原刺激,增殖分化为浆细胞,由单个B细胞增殖分化的浆细胞系仅能分泌一种抗体,以中和一种特定类型的抗原。对于华氏巨球蛋白血症的患者,遗传因素的改变可能导致骨髓中B淋巴细胞增殖分化失控,淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集,持续分泌单克隆IgM,引起血液黏度的上升,并影响正常血细胞功能。最终全身的血液微环境改变,造成多系统受累。

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