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重链病

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疾病解析
重链病
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
淋巴结肿大、杵状指、肝脾肿大
注意事项:
什么是重链病?

重链病是一种肿瘤性的淋巴浆细胞疾病,是指血或尿中的单克隆蛋白由免疫球蛋白重链组成,但缺乏轻链。该病可以分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病。该病属于肾脏内科的疾病,主要临床表现有腹痛、腹泻、消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部有结块等。还可有淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血等。常可导致肾衰竭、感染等疾病。

重链病的病因 «查看更多

基本病因重链病病因尚不明确,根据α-重链病在某些区域及民族中较多见,部分病例可用抗生素治愈的事实,推测遗传因素及肠道慢性炎症刺激可能与本病的发病有关;γ-重链病往往出现在自身免疫性疾病发病数年后,提示...

重链病的症状 «查看更多

α-重链病主要症状是吸收不良、慢性腹泻、体重下降、发育不良等。γ-重链病主要症状是发热、乏力、贫血、淋巴结和肝脾肿大,比较特异的症状是腭部红肿或红斑,严重腭部红肿可引起呼吸困难。μ-重链病主要症状是全...

重链病的治疗 «查看更多

治疗原则重链病的治疗目的是缓解症状。治疗以化疗为主,γ-重链病无症状患者可不治疗。另外,可针对α-重链病早期给予抗生素治疗,以求达到治愈的效果。药物治疗对于尚无淋巴瘤证据的α型早期患者可给予抗生素治疗...

重链病的病因主要是分泌免疫球蛋白重链的浆细胞的恶性增生所导致的一种疾病。重链病的临床表现主要有腹痛、腹泻、发热,乏力、食欲减退等等,经常就会导致出现一些比较严重的肠胃问题,比如肠梗阻、肠穿孔以及继发感染等等疾病。问题一旦出现,较为严重,不及时治疗会危及到患者的生命。在治疗方面主可以选择抗生素或者化学治疗。在饮食方面也可以进行合理调整,以促使病情得到快速恢复。重链病的病因根据不同的抗原性分为以下几种:

1、α~重链病

α~重链病是本病中最为常见的一种,一般都是由于受到细菌、病毒、寄生虫等感染而引起,病因一般都离不开感染因素。有部分患者会因为遗传因素而导致,但是并不常见,一般出现在遗传家族中。还有部分患者会受到肿瘤病毒的侵蚀而致病,这种情况的治疗难度会相对更大,病情易变不稳定,经常需要调整治疗方案。面对这种情况,患者需要引起高度重视,及时进行治疗,以免病情愈发严重。

2、γ~重链病

γ~重链病患者大部分都是由于自身免疫系统出现不协调导致免疫性疾病,常见的有类风湿性关节炎,自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、干燥综合征、脉管炎、重症肌无力以及特发性血小板减少性紫癜等疾病。这些疾病时常会并发存在,进而促使γ重链病更快发展,而且治疗起来难度变大,经常反复发作。同时可以检查出患者体内有慢性原刺激的情况,主要与该病的发病机制有很大的关联性。还存在少数患者会伴有结核及慢性胆囊炎的病史,或者在有多年前就已经是患有过高γ~球蛋白血症病史,这种情况发病的概率较高。

3.μ~重链病

患有μ~重链病的患者在患此病之前一般都会先患上非霍奇金淋巴瘤或者长期患有慢性淋巴细胞白血病。有过此类病史的患者得病的概率高,并且检测具有较高的鉴别性。主要的原因是由于体内的B淋巴细胞发生病变,使得体内合成的免疫蛋白球的功能出现紊乱的情况,进而会产生一些有缺陷的重链沉积,使轻链和重链沉积不能形成完整的免疫球蛋白,血浆中出现大量无免疫功能的重链沉积。这种情况还会导致人体内的对人体的原发性淀粉发生样变,出现轻链沉积,对患者的肾产生一定的影响,会出现肾受损的情况。

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