重链病

治疗原则

重链病的治疗目的是缓解症状。治疗以化疗为主，γ-重链病无症状患者可不治疗。另外，可针对α-重链病早期给予抗生素治疗，以求达到治愈的效果。

药物治疗

对于尚无淋巴瘤证据的α型早期患者可给予抗生素治疗，如四环素、氨苄西林、甲硝唑。常见不良反应有过敏等，如有相关过敏史应提前告知医护人员。

手术治疗

病程晚期的α重链病病理组织确诊的淋巴瘤患者，在化疗取得缓解后易复发，可行自体骨髓移植治疗。

放化疗

1、α-重链病

CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或MOPP方案（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松）。

2、γ-重链病

对有症状的低度恶性淋巴浆细胞淋巴瘤患者可考虑瘤可宁治疗。如增生细胞以浆细胞为主，可给予美法仑和泼尼松治疗。有进展性淋巴浆细胞增生性疾病或者高度恶性非霍奇金淋巴瘤证据的γ-重链病患者可选择COP（C为环磷酰胺，O为长春新碱，P为泼尼松）方案或者联合阿霉素化疗。

3、μ-重链病

无症状的患者通常被看作意义末明的单克隆丙种球蛋白病，需要密切随访，如出现症状性淋巴增殖性疾病，就应该考虑化疗。各种治疗方案都可采用，通常包括烷化剂，如瘤可宁、美法仑和环磷酰胺，可联合阿霉素化疗。

其他治疗

临床症状不明显，可单用α-干扰素；症状明显者，于化疗的同时，结合加用α-干扰素有望提高疗效；亦可在化疗结束后用α-干扰素作维持治疗。