重链病

α-重链病主要症状是吸收不良、慢性腹泻、体重下降、发育不良等。γ-重链病主要症状是发热、乏力、贫血、淋巴结和肝脾肿大，比较特异的症状是腭部红肿或红斑，严重腭部红肿可引起呼吸困难。μ-重链病主要症状是全身症状，如体重减轻、贫血、反复感染，有时伴有发热。此外，患者常有显著的肝脾肿大及淋巴结肿大。δ-重链病主要症状是多发性骨髓瘤的临床特征、颅骨溶骨性破坏，骨髓浆细胞增多，快速进展至肾功能衰竭死亡。

典型症状

1、α-重链病

主要症状是吸收不良、慢性腹泻、体重下降、发育不良，少数有呼吸道症状。

2、γ-重链病

主要症状是发热、乏力、贫血、淋巴结和肝脾肿大，比较特异的症状是腭部红肿或红斑，系咽淋巴结受累的缘故。严重腭部红肿可引起呼吸困难。少数患者有自身免疫性溶血性贫血，一般多无骨骼破坏。

3、μ-重链病

主要症状是全身症状，如体重减轻、贫血、反复感染，有时伴有发热。几乎所有患者都有脾肿大，肝肿大也很常见，浅表淋巴结肿大见于40%的患者。

4、δ-重链病

主要症状是多发性骨髓瘤的临床特征、颅骨溶骨性破坏，骨髓浆细胞增多，快速进展至肾功能衰竭死亡。

伴随症状

1、γ-重链病

约有1/4病例伴发与自身免疫性疾病，诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、重症肌无力等。

2、μ-重链病

伴有发热，伴发淋巴细胞增生性疾病。病情发展

1、α-重链病

处于病程中晚期的病例常发展为淋巴瘤。

2、γ-重链病

少数病人发展为浆细胞白血病而死亡。

3、μ-重链病

少数进展为慢性淋巴细胞白血病。

4、δ-重链病

快速进展至肾功能衰竭死亡。

并发症

1、肠梗阻

α-重链病病程后期可出现肠梗阻，表现为腹痛、便秘等，X线立位平片可帮助诊断。

2、肠穿孔

α-重链病病程后期可出现，主要表现为细菌性腹膜炎，严重可致急性弥漫性腹膜炎、中毒性休克，甚至死亡。腹腔穿刺或灌洗有助于诊断。

3、严重脱水

α-重链病慢性腹泻加重至严重脱水，表现为躁狂、幻觉甚至昏迷。电解质、渗透压测定以及血气分析可有助于诊断。

4、呼吸困难

γ-重链病严重腭部水肿可致呼吸困难，主要表现为呼吸节律增快、呼吸急促、鼻翼煽动，严重者可见肋下吸气性凹陷。有无“三凹征”、血常规、肺功能测定有助于诊断。

5、病理性骨折

δ-重链病恶性肿瘤细胞侵蚀骨骼，发生溶骨性病变，导致病理性骨折。主要表现为轻微外力作用下或增加活动后，发生骨折。X线检查有助于诊断。